溶血性贫血是指由于红细胞过早地破坏,其速度超过骨髓代偿能力时出现的贫血。由于红细胞本身的异常,以致容易被破坏,发生溶血;或者红细胞本身无异常,而由于溶血因子的作用致红细胞大量破坏,超过骨髓造血功能的代偿作用而发生的溶血性贫血。
(一)发病原因 溶血的原因有:由于红细胞本身的异常,以致容易被破坏,发生溶血;或者红细胞本身无异常,而由于溶血因子的作用致红细胞大量破坏,超过骨髓造血功能的代偿作用而发生的溶血性贫血。 由于老年人常有的淋巴增生性疾病(如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、多发性骨髓瘤及巨球蛋白血症等)、免疫性疾病(类风湿性关节炎、舍格...
起病急缓不一,临床表现会被原发病的表现所掩盖。溶血性贫血也可以是最早出现的症状,而原发病在数月甚至数年后才出现。患者除贫血外,大多数有轻度~中度的黄疸及脾大,也可有肝大及淋巴结肿大或皮肤紫癜。如系慢性淋巴细胞白血病或淋巴瘤引起者,脾脏肿大常较明显。 溶血性贫血的典型表现及抗人球蛋白试验阳性为诊断依据。原发病的诊断...
血红蛋白有不同程度的降低。网织红细胞增高,但如出现溶血危象或有叶酸缺乏时,网织红细胞不会增高,反而会低于正常。溶血严重时,血片中可见有核红细胞或球形红细胞。白细胞计数高低不一,在急性溶血时常增高。血小板计数正常。血清胆红素增高,以间接胆红素增高为主。在血管内溶血时常有血浆结合珠蛋白减少及血红蛋白尿。抗人球蛋白试验常...
临床应首先考虑免疫性溶血与血红蛋白疾病及遗传性酶缺陷所致的溶血性贫血相鉴别。自身免疫性溶血性贫血系体内免疫功能调节紊乱,产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面,通过抗原抗体反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。自身免疫性溶血性贫血可分为根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度,可分为温抗体型和冷抗体型。
伴有感染、黄疸、肝脾肿大、肝功能损害、肾衰竭等。肝脾肿大的原因有很多,其中慢性贫血患者可是出现肝脾肿大原因之一。急性肝炎早期亦可出现肝脾轻度肿大,但到恢复期肝脾多已恢复正常,但如合并溶血性贫血可持续肿大。严重的还可以导致肾衰竭等并发症的发生。
1.肾上腺皮质激素对免疫性溶血贫血有效,但对其他溶血多无效,避免滥用。 2.输血浆虽可暂时改善一般情况,但对自身免疫溶血性贫血反可加重溶血反应,由溶血引起的并发症应及早防治。3注意饮食。平时生活中坚持吃低脂肪食品,如瘦肉和低脂乳制品等。
(一)治疗 1.病因治疗积极寻找病因,治疗原发病最为重要。 2.糖皮质激素为治疗温抗体型自身免疫性溶血性贫血的主要药物。开始剂量要用足。泼尼松1~1.5mg/(kg.d),分次口服。约1周后红细胞迅即上升。如治疗3周无效,更换其他疗法。红细胞恢复正常后维持治疗剂量1个月。每周减少日服量10~15mg;待每天量达...