骨髓纤维化(myelofibrosis，MF)是一种骨髓增生性疾病，表现为骨髓弥漫性纤维组织增生，常伴有髓外造血，主要在脾脏，其次为肝脏和淋巴结。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血和脾脏显著肿大以及不同程度的骨质硬化。 MF有原发性和继发性两大类。继发性MF有明显的原因，主要有CML、MDS、淋巴瘤、骨髓转移癌及...
(一)发病原因 本病发病原因尚不清楚。 (二)发病机制 近来发现，骨髓内纤维组织增多与血小板衍化生长因子(PDGF)及转化生长因子(TGF-β)有关，当骨髓功能紊乱时，胶原纤维与巨核细胞及血小板接触，促进PDGF和TGF-β释放，刺激纤维母细胞分裂、增生及Ⅲ型胶原的合成，骨髓中巨核细胞及其前期细胞明显增多。纤...
本病起病大多隐袭，进展缓慢，开始多无症状或症状不典型，常因脾肿大而就诊。主要症状为贫血及由脾大而引起的压迫症状，如乏力、体重下降、食欲减退、低热、出汗、骨痛以及左上腹不适等。少数可因高尿酸血症并发痛风及肾结石，也有合并肝硬化者。脾肿大，甚至巨脾是本病最显著特征，质多坚硬，表现光滑，并无触痛。1/2～3/4的患者同时...
1.血象正细胞正色素性贫血，血片中可出现少量幼红细胞，成熟红细胞大小不等，有畸形，常见泪滴状或椭圆形红细胞。早期白细胞数升高或正常，一般在(10～20)×109/L，晚期白细胞数下降，70%的MF可见幼稚粒细胞，以中晚幼粒细胞为主，极少见原始和早幼粒细胞，粒细胞碱性磷酸酶活性约70%患者增高。血小板数在早期增高，随...
本病须与下列病鉴别： 1.CML巨脾、血中出现幼稚粒细胞、骨髓有核细胞增生活跃的MF易与CML相混淆。但CML具备以下特征可资鉴别：①CML脾脏明显肿大时，白细胞多>50×109/L。②血中的幼稚粒细胞比例较高。③中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低。④外周血的红细胞及血小板的异形性不明显，一般无泪滴样红细胞和畸形...
并发脾功能亢进、感染、贫血、晚期出血、门脉高压症、心力衰竭、食道静脉曲张破裂大出血。门脉高压症，别名：门静脉高血压;门静脉血压过高;门脉高压;PHT。门脉高压症是指由门静脉系统压力升高所引起的一系列临床表现，是一个临床病症，为各种原因所致门静脉血循环障碍的临床综合表现，而不是一种单一的疾病。
积极对症治疗，给予支持疗法，预防并发症。合理饮食避免刺激性食物，同样是重要的预防措施；同时起居规，勿枉作劳；扶助脾胃，增强体质提高自身的免疫力和抗病能力等都很重要。注意饮食。平时生活中坚持吃低脂肪食品，如瘦肉和低脂乳制品等。
(一)治疗 本病尚无特效疗法，主要改善贫血及由巨脾引起的压迫症状。MF早期如症状不明显，一般无须特殊治疗或仅行对症处理。 1.输血治疗中晚期患者贫血严重，可予输红细胞等治疗，以改善贫血，提高生活质量。 2.雄激素雄激素可加速骨髓中幼红细胞的成熟及释放，可以改善贫血。常用制剂为达那唑200～400mg，3次/d...
