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硫化血红蛋白血症
疾病概述
  硫化血红蛋白血症(sulfhemoglobinemia)是由于病人血中含有硫化血红蛋白(sulfmethemoglobin,SHB)所引起。
疾病病因
  (一)发病原因  凡是能产生高铁血红蛋白的药物也能产生硫化血红蛋白,包括:①含氮化合物,如硝酸钾,亚硝酸钠或硝酸甘油等;②芳香族氨基化合物,如磺胺、苯胺衍生物或非那西丁等。有些患者并未接受任何药物而得此病,可能与慢性便秘或腹泻有关。有些患者红细胞的谷胱甘肽增加,其原因未明。硫化血红蛋白一旦生成,无论在体内或在体外都...
主要症状
  发病缓慢,发绀是主要的临床表现,皮肤和面部带有蓝色的发绀,呈蓝灰色。无任何症状,或仅有发绀。重者可有头晕、头痛,甚至气急、昏厥。约有半数病人有便秘,腹泻、腹痛,这些症状与硫化血红蛋白可能并无直接关系。有些病人有服药或者接触有毒物质的病史。还有的病人可有轻度溶血性贫血。  主要依靠实验室的检查做出诊断。明显发绀的临床...
疾病检查
  1.外观含有硫化血红蛋白的动脉血呈蓝褐色,在空气中振摇后并不变色,加入亚甲蓝温箱孵育后仍不能使血液转为红色。  2.硫化血红蛋白测定在620nm附近有较强的吸收峰,加入氰化钾也不消失,依据多波长吸光度校正的方法,即可以计算出硫化血红蛋白的含量。  3.在等电聚焦电泳检查氧合血红蛋白和去氧血红蛋白之间有一条绿色区带。...
鉴别诊断
  鉴别方法为取患者少许抗凝血在小三角瓶中摇,如血很快变为鲜红,表明血中含有较多还原血红蛋白;如血不能变红,则可肯定血中仍有其他异常血红蛋白。肉眼观察时高铁血红蛋白呈现巧克力样的棕褐色,硫化血红蛋白呈蓝褐色,血红蛋白M则因生成高铁血红蛋白而呈巧克力棕褐色。以蒸馏水稀释血液10~20倍,加入硫化铵或1%氰化钾数滴,如为高...
并 发 症
  查糖化血红蛋白能预测冠心病  血糖是心血管病的“连续危险因子”,控制血糖是预防心脑血管疾病的关键,而糖化血红蛋白则是血糖监控的“金标准”,它的水平变化可直接影响冠状动脉病变。  糖化血红蛋白是高血糖作用下发生的非酶促糖化反应的产物,是冠心病的独立危险因子,可使红细胞黏度升高,流动性变小,功能降低,氧合离解速减慢,造...
疾病预防
  通过实施具有战略平衡的疾病管理和预防规划,可以有效减少血红蛋白异常。镰状细胞病不可治愈;但采取以下措施可对症状加以控制:  ●大量摄入液体  ●健康饮食  ●补充叶酸  ●止痛药  ●抗生素  地中海贫血需要定期输血,以保持提供健康的血红蛋白及维持生命。由于多重输血,人体器官含铁超负荷,需要进行二级治疗来控制这一状...
如何治疗
  (一)治疗  1.避免诱发因素注意避免接触和禁用导致发病的药物。  2.目前尚无有效的药物治疗硫化血红蛋白形成不可逆转为正常血红蛋白,直至被清除,常需几个月后当含有硫化血红蛋白的红细胞被破坏后,硫化血红蛋白血症才能消失。亚甲蓝、维生素C、泻药对本病均无效。  3.放血严重时可考虑静脉放血,或换血疗法。  4.其他病...
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