系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosis,SLE)为一病因未明的以多系统损害伴多种自身抗体形成为特征的自身免疫性疾病。患者体内可产生针对自身细胞核、胞质及胞膜抗原的抗体。临床常表现为发热、面部红斑、多形性皮疹、光过敏、多发性口腔溃疡、关节炎、多发性浆膜炎、血管炎、肾炎及中枢神经系统症状等...
(一)发病原因 SLE及狼疮肾炎(LN)的病因尚未完全明确。主要认为是由多因素所致,如遗传、病毒感染、免疫异常、阳光或紫外线的照射、某些药物诱发及雌激素等引起的自身免疫炎性疾病。其引发的肾脏病变(即LN)为典型的自身免疫复合物肾炎。 1.免疫遗传缺陷SLE的发生与遗传因素有关,家族发病率高达3%~12%,有明显...
SLE女性多见,男女之比为1∶13,但男女患者有同样高的肾脏受累率,平均发病年龄为27~29岁,85%的患者年龄在55岁以下。SLE是一种全身性疾病,可累及多个系统和脏器,临床表现呈多样性。约70%的患者有肾脏损害的临床表现,结合肾活检组织免疫荧光和电子显微镜检查,则SLE100%有肾脏累及。常因感染、受凉、日光照...
1.尿常规检查尿液成分变化对狼疮性肾炎的诊断和疗效观察均有重要意义。LN患者可出现血尿、蛋白尿、白细胞尿和管型尿,肾功能不全时可有尿比重下降,及尿毒症表现,尿素氮、肌酐均明显升高。 2.血常规检查有血液系统受累的SLE患者,可出现: (1)红细胞减少,血红蛋白减少,同时可伴有网织红细胞增多,Coombs试验阳性...
SLE与原发性肾小球疾病具有共同的免疫学基础,狼疮性肾炎既可作为SLE的首发表现,又可作为SLE的主要或唯一表现,故临床极易误诊为原发性肾小球疾病,特提出以下几项鉴别要点: 1.原发性肾小球疾病不发热,除非合并感染。 2.肾炎伴肾外表现如关节痛、皮疹等,尤其是青年女性,应高度怀疑狼疮性肾炎。 3.确诊为原发性...
主要并发急慢性肾炎综合征,肾病综合征,肾小管综合征,并可合并较大肾血管血栓栓塞,肾毛细血管血栓性微血管病变,引起肾功能损害,特别是肾功能衰竭。肾功能在长时间保持稳定,病理多为膜型狼疮性肾炎另一种除肾病综合征的症状外,伴有血尿、高血压和肾功能损害如不及时治疗,多数可于2~3年内发展至尿毒症,病理常为弥漫增生型狼疮性肾...
SLE肾损害的预防,主要依赖于狼疮的预防以及原发病的早期诊断和合理有效治疗。狼疮的预防可减少肾损害等并发症的发生,合理有效治疗可延长患者的存活期。本病死因主要是感染、肾功能衰竭和中枢神经系统病变,近年来SLE5年及10年存活率分别在95%及85%以上。这与对原发病的早期诊断和合理有效治疗密切相关观。
(一)治疗 对狼疮性肾炎的治疗,应根据临床表现、实验室检查和病理变化来决定治疗方案。一般认为,临床症状轻微,肾小球结构正常或轻微病变,轻度系膜增生者,可用抗疟药、阿司匹林(乙酰水杨酸)或NSAID等治疗,可同时加用小剂量激素口服。膜型狼疮性肾炎,多用激素加细胞毒药物治疗,但要注意本型治疗后蛋白尿难以完全阴转,而病...