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颅骨巨细胞瘤
疾病概述
  颅骨巨细胞瘤以蝶骨和颞骨最多见,肿瘤组织学上可呈良性表现,但局部可能具有很强的侵犯性,少数甚至远处转移至肺。为骨原发的良性侵袭性肿瘤,占原发骨肿瘤的20%,早期将其分在低度恶性中,后分为中间性(良恶性之间),现在的分类为良性侵袭性肿瘤(3期)。可以看出骨巨细胞瘤生物学行为复杂,多变。骨巨细胞瘤病因不明。
疾病病因
  (一)发病原因  一般认为肿瘤起源于骨髓内非成骨性结缔组织的中胚叶细胞。  (二)发病机制  肿瘤由单核间质细胞及散在多核巨细胞组成,间质细胞是肿瘤的主要成分,它决定肿瘤的性质。53%病人的骨巨细胞瘤周围可见到大片梭形细胞增生,梭形细胞没有恶性肿瘤的特性,其出现有否与预后无关。Jaffe根据组织学特点将肿瘤分为三级...
主要症状
  病程缓慢,大小不等的囊状物突入颅内引起相应症状。早期肿瘤体积小时病人可无症状,肿瘤达到一定体积时引起脑神经麻痹和头痛。如发生在蝶骨和鞍区附近、发生于颅中窝底的巨细胞瘤可能出现相应部位的临床各表现。肿瘤可能表现出很强的侵犯性,甚至造成病人死亡。  根据临床表现及影像学特点,可做出初步诊断。
疾病检查
  与身体其他部为的骨巨细胞瘤相同,呈单纯溶骨性改变,最常见的部位是蝶骨近中线处。软组织样肿瘤扩张常见,软组织影与骨质破坏有关,但影像学上没有特异性特征来明确诊断。  头颅X线平片可分为三种类型:  1.多囊型不规则多房性骨破坏区,内有残存粗大骨梁,边缘锐利规则,呈高密度线条状影。  2.单囊型呈膨胀性骨破坏区,瘤内无...
鉴别诊断
  颅内巨细胞瘤应与好发部为常见的其他肿瘤鉴别,如脊索瘤、大的垂体瘤、鼻咽癌以及转移癌等。由于颅骨巨细胞瘤恶性程度相对较高,所以在组织病理上应该与发生部位相同的含巨细胞的肿物相鉴别,包括巨细胞修复性肉芽肿、甲状旁腺功能亢进、成软骨细胞瘤、骨纤维结构不良和动脉瘤样骨囊肿。巨细胞修复性肉芽肿可侵犯面颊、颚部以及颚外区域的骨...
并 发 症
  蝶骨和鞍区附近的肿瘤可引起视力障碍、视野缺损以及动眼神经、展神经和三叉神经受损症状。发生于颅中窝底的巨细胞瘤可引起反复感染及听力下降。主要表现为局部疼痛,逐渐加重,随着病情进展,可有肿胀,压疼。如果发生骨折,则表现为突然剧痛、肿胀、畸形、不能活动。骨折诱因往往是轻微外伤。无发热、消瘦等全身表现。
疾病预防
  1、功能锻炼:无论是刮除术后还是人工假体置换术后,只有进行正确的功能锻炼,才能达到良好的功能。具体的锻炼方案取决于手术方式、肿瘤部位、术中骨质情况。所以,患者要完全依照手术医生的指示进行功能锻炼。2、复查:即使切除术后仍有一定的复发率,所以必须要定期复查,监测局部。骨巨细胞瘤虽然是良性肿瘤,仍然有3%以上的转移率,...
如何治疗
  (一)治疗  以手术治疗为主,应尽量做到全切肿瘤。由于肿瘤多位于颅底且血运丰富,并且肿瘤经常有局部侵犯,造成肿瘤全切较为困难。由于现代显微神经外科手术技术的进步,可以做到更完全的切除。手术后放射治疗是有效地局部控制肿瘤的方法。化疗有一定的疗效。  (二)预后  预后与肿瘤的部位及其组织学特性有关。部位深在、局部侵犯...
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