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颅内脊索瘤
疾病概述
  脊索瘤是颅内较少见的一种破坏性肿瘤,深在于颅底部位,临床诊断主要根据神经症状和典型的影像学的改变两方面。颅内脊索瘤多起自斜坡中线部位,位于硬膜外,呈缓慢浸润性生长。
疾病病因
  (一)发病原因  脊索瘤起源于胚胎残留的脊索组织。在胚胎期间,脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨,部分达到颅内面,并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接,在枕骨部分可达该骨之下面(即舌咽面),一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失,仅在椎间盘内残留,即...
主要症状
  颅内脊索瘤为良性肿瘤,生长缓慢,病程较长,平均可在3年以上。头痛为最常见的症状,约70%的病人有头痛,有时在就医前即已头痛数年。常为全头痛,也可向后枕部或颈部扩展。头痛性质呈持续性钝痛,一天中无显著变化。如有颅内压增高则势必加重。脊索瘤的头痛与缓慢持久的颅底骨浸润有关,头痛也可再发。  颅内脊索瘤的临床表现可因肿瘤...
疾病检查
  无特殊表现。  1.头颅X线平片有重要诊断意义,表现为肿瘤所在部位的骨质破坏,也常见到斑片状或团状肿瘤钙化。  2.CT扫描可见颅底部类圆形或不规则略高密度影,边界较清楚,瘤内有钙化,增强扫描肿瘤不强化或轻度强化。骨窗像可见明显骨质破坏。  3.MRI肿瘤多为长T1长T2信号,瘤内囊变区呈更长T1长T2信号,钙化为...
鉴别诊断
  脊索瘤应与脑膜瘤相鉴别。同部位脑膜瘤可引起局部骨质受压变薄或骨质增生,而少有溶骨性变化。DSA常见脑膜供血动脉增粗,有明显的肿瘤染色。  如脊索瘤向后颅窝生长应与桥小脑角的听神经瘤作鉴别。听神经瘤在颅骨平片和CT上主要表现为内听道的扩大和岩骨嵴的吸收。MRI常有助于鉴别诊断。  鞍区部位的脊索瘤需与垂体腺瘤和颅咽管...
并 发 症
  由于肿瘤发生于颅底,可引起交通性脑积水。如肿瘤向桥小脑角发展,则出现听觉障碍,耳鸣、眩晕。脊索瘤起源于鼻咽壁近处,常突到鼻咽或浸润一个或更多的鼻旁窦。引起鼻不能通气、阻塞、疼痛,常见有脓性或血性鼻分泌物,也因机械性阻塞、致吞咽困难,鼻咽症状常在神经受累之前出现,必须切记查看鼻咽腔,有13%~33%的机会看到肿块。 ...
疾病预防
 脊索瘤是一种少见的肿瘤,来源于脊索胚胎残余组织,多发生于骶尾部,鼻咽部罕见,属于低度恶性肿瘤,进展缓慢,不及时治疗常可由于肿瘤向颅内扩展导致死亡。心理护理:术前患者与家属均有思想负担、恐惧、忧虑,曾产生绝望,患者反复问医生护士其病情如何,担心手术能否成功,怕花钱及术后疼痛,针对这些问题,我们实行保护性医疗措施,不泄露...
如何治疗
  (一)治疗  脊索瘤解剖位置深在,手术暴露困难,加之起病隐匿,病程较长,病人来诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底,因此手术难度较大。由于脊索瘤对放射线不敏感,常规放疗通常只起到姑息性治疗的作用,放射外科的长期疗效仍不明确,因此,手术仍是本病的主要治疗方法。  1.外科手术由于次全切除肿瘤的5年生存率较活检者长,因此应尽量切除...
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