颅内脂肪瘤是中枢神经组织胚胎发育异常所致的脂肪组织肿瘤。颅内脂肪瘤很少引起临床症状，多在尸检中发现，是临床上很少见的一种颅内肿瘤。
(一)发病原因 颅内脂肪瘤常合并有其他中枢神经系统先天性畸形，如胼胝体缺失、脊柱裂、颅骨中线部位局限性骨缺损、或脊膜脊髓膨出，以胼胝体缺失最常见;也可同时合并有先天性脑神经异常。由于脂肪瘤多发生在中轴附近，且常合并神经管闭合不全畸形，故许多学者认为此病的病因是胚胎发育迷乱、神经管闭合不全所致。 (二)发病机制 ...
多数颅内脂肪瘤很小，多在2cm以下，并且常在尸检或CT扫描时偶然发现。本病症状进展缓慢，病程较长，可达10年以上，偶可症状自行缓解。当脂肪瘤不位于脑重要功能区时一般不出现神经系统症状和体征。颅内脂肪瘤的临床表现缺乏特异性症状及体征。10%～50%病人无症状。 1.癫痫这是颅内脂肪瘤最常见的症状，约占50%，可为各...
无特殊表现。 1.颅骨平片典型的胼胝体脂肪瘤X线平片可见中线结构处“酒杯状”或“贝壳状”钙化影，这一典型征象可作为诊断颅内脂肪瘤的确诊依据。桥小脑角脂肪瘤有时可有内听道扩大及岩骨嵴缺损等。其X线断层片能清楚地显示脂肪瘤局部X线透过较多的透亮区。同时颅骨平片尚可显示合并的颅脑畸形，如颅骨发育不全、骨缺损等。 2....
颅内脂肪瘤需要与皮样囊肿、表皮样囊肿、畸胎瘤、蛛网膜囊肿、慢性血肿、颅咽管瘤、胼胝体胶质瘤等相鉴别。 皮样囊肿、表皮样囊肿、蛛网膜囊肿均表现为CT无强化的低密度区，但MRI上T1加权像为低信号，与脂肪瘤表现不同。 上皮样囊肿的MRI表现与脂肪瘤均为T1及T2加权像高信号，但前者多有岩骨嵴骨质破坏，CT扫描可发现...
本病常伴发神经管发育不全的其他畸形，以胼胝体脂肪瘤最多见，48%～50%的胼胝体脂肪瘤伴有胼胝体发育不全或缺如。其他常见的畸形有透明隔缺失、脊柱裂、脊膜膨出、颅骨发育不全(额、顶骨缺损)、小脑蚓部发育不全等。少见的畸形有漏斗胸、硬腭高弓、心隔缺失、唇裂、皮下脂肪瘤或纤维瘤等。
本症尚未明确确切的发病病因，参照一般肿瘤的预防方法。了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略如下所述： 1.避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质肿瘤发生的一些相关因素在发...
(一)治疗 对于无症状的脂肪瘤一般不需要治疗。由于其生长缓慢、病程较长，多数人不主张直接手术治疗，对有头痛和癫痫者可给予对症治疗。不主张直接手术的理由有： 1.脂肪瘤组织中含有丰富的血管，弥散分布着致密的纤维组织，其胶质性包膜与周围脑组织粘连紧密，即使采用显微手术，也难以分离出肿瘤，不能达到全切除的目的。 2...
