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颅内海绵状血管瘤
疾病概述
  海绵状血管瘤是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团,这些畸形血管紧密相贴,血管间没有或极少有脑实质组织。它们并非真性肿瘤,按组织学分类属于脑血管畸形。
疾病病因
  (一)发病原因  迄今不清楚,有下列学说:  1.先天性学说婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说。研究显示家族性和(或)多发海绵状血管瘤多见于西班牙裔,为常染色体显性遗传,提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突变,其突变基因位于染色体7q长臂的q11、q22。  2.后天性学说认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术...
主要症状
  1.无症状占总数的11%~44%,轻微头痛可能是惟一主诉,常因此或体检做影像学检查而发现本病。头痛是否与病灶出血有关还需要进一步研究,但其中40%在6个月~2年内出现下述症状。  2.癫痫占40%~100%,见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤,表现为各种形式的癫痫。海绵状血管瘤比发生于相同部位的其他病灶更易于发生癫痫,...
疾病检查
  无特殊表现。  1.颅骨X线平片主要表现占位附近骨质破坏,无骨质增生现象。可有中颅窝底骨质吸收、蝶鞍扩大、岩骨尖骨质吸收和内听道扩大等。也可有高颅压征象。8%~10%的病灶有钙化点,常见于脑内病灶。  2.CT扫描诊断海绵状血管瘤的敏感性为70%~100%,但特异性小于50%。影像表现为富含血管的占位征象。脑外病灶...
鉴别诊断
 海绵状血管瘤主要与脑膜瘤和动静脉畸形(AVM)相鉴别。在影像学上:脑内圆形病灶、有混杂密度(代表有不同程度的出血)、MRI的T2像有含铁血红蛋白沉积是海绵状血管瘤的特点。脑膜瘤(Meningiomas)很常见,占颅内肿瘤的15.31%,仅次于胶质瘤。成年较多,老年与儿童较少,婴幼儿更少。女性稍多于男性。是发生于脑膜细...
并 发 症
  术后可能出现颅内压增高和脑积水,出血、脑肿胀等,如脑组织嵌入缝合的硬脑膜间隙或因硬脑脑膜缝合不严密,可引起脑脊液漏。病变位于后颅窝手术后可能损伤面神经。海绵状血管瘤经常合并静脉畸形;静脉畸形呈特征性的脐周静脉曲张样,或者更小的,影像上隐匿,只在手术中见到。静脉畸形很可能在海绵状血管瘤发生和复发中起有作用。
疾病预防
(1)进一步加强宣传教育力度,努力提高居民预防脑卒中的意识,主动关心自己的血压;建议≥35岁者每年测量血压1次,高血压患者应经常测量血压(至少每2~3个月测量1次),以调整服药剂量。  (2)各级医院应尽快建立成年人首诊测量血压制度;  (3)各地应积极创造条件建立一定规模的示范社区,定期筛查人群中的高血压患者并给予恰...
如何治疗
  (一)治疗  1.保守治疗基于本病的自然病程,对无症状的或仅有轻微头痛的海绵状血管瘤,可保守治疗,并定期随访。  2.手术治疗有明显症状如神经功能缺失、显形出血(即使仅有1次)、难治性癫痫、病灶增大或有高颅内压者均应手术治疗。尽管部分癫痫能用药物控制,但手术治疗能有效降低癫痫发作频率,减轻严重程度,病人术后能停用抗...
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