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类癌综合征
疾病概述
  类癌综合征(carcinoidsyndrome)主要来自肠道的类癌发生肝转移时,偶尔发生于胰岛细胞癌和胃癌;分泌过多以5-羟色胺(5-HT)为主的生物活性物质,引起皮肤潮红、腹泻、哮喘和心瓣膜病变等表现。
疾病病因
  (一)发病原因  类癌综合征发生于类癌的机会较多,并多有广泛的肝转移。类癌最具特征性的生化异常是5-羟色胺(5-HT)及其代谢产物5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)的过量生成。正常情况下膳食中的色氨酸99%被用于合成烟酸和蛋白质,而类癌患者所摄入的色氨酸一半以上被色氨酸脱羧酶转化为5-羟色氨酸(5-HTP),进而生成5...
主要症状
  1.皮肤间歇性潮红主要发生在面部、颈部及前胸部等暴露部位,也可遍及全身。为间歇性,可突然发生,呈鲜红色或紫色,持续时间可为数分钟至1~2天。皮肤潮红若阵发数年,则在经常发作的部位出现固定性皮肤改变,呈多数细血管扩张及轻微紫红色。颊部、鼻部、上唇部及下颌部,发作时常伴有其他症状:如心动过速、血压低及胃肠、肺的症状。诱...
疾病检查
  主要用于类癌综合征的诊断:  1.尿中5-HIAA测定类癌综合征者此项检查值增高,因99%的5-HT在体内转变成5-HIAA,经尿排出,故测定24h尿内5-HIAA增高者有诊断价值。此病人多数血浓度>120µg/L,尿中5-HIAA超过30mg/24h尿。超过50mg/24h尿则有确诊价值。  2.尿内5-H...
鉴别诊断
  1.支气管哮喘  (1)反复发作喘息、呼吸困难、胸闷或咳嗽,多与接触变应原、冷空气、物理化学性刺激、病毒性上呼吸道感染、运动等有关。在询问病史时,应注意询问症状是否发生在:特殊季节和气候条件下;访问某一特殊地点时,如家里、学校或工作地点;做某些特定事情,如整理床铺、照料小动物或烹饪时。  (2)发作时在双肺可闻及散...
并 发 症
  1.肺部表现为哮喘和呼吸困难,在20%~30%的病人中发生,与支气管哮喘相似。  2.胃肠道腹痛、腹胀及里急后重较为常见,腹泻为小便样,每天可达10~20次,泻前可伴有腹痛或绞痛。  3.心脏可出现心跳快、血压降低或休克。晚期可有充血性右心衰竭,表现端坐呼吸,下肢水肿。
疾病预防
  本病的预后取决于原发肿瘤的部位,转移的范围和程度,以及手术治疗的效果,一般认为类癌瘤生长缓慢,即使病情偏晚,亦应尽量切除,疗效仍然较好,阑尾和直肠类癌瘤,常无转移,易于切除根治,预后最佳,其术后5年生存率为99%和83%,由胃和回肠类癌引起的类癌综合征者预后也较好,经根治后,可存活5~25年之久,支气管和结肠的类癌...
如何治疗
  (一)治疗  1.手术治疗  (1)胰腺类癌外科治疗的基本目标:手术是本类肿瘤惟一的治愈手段,早期诊断及早期手术切除肿瘤是最好的治疗方法。即使发生转移,将功能性原发类癌切除也能减轻和消除症状。但胰腺类癌在确诊时往往已呈多中心性和有转移,不能作根治性手术,可作姑息性的肝叶切除或转移瘤切除。手术治疗的基本目标有二:一是...
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