莱特雷尔-西韦病(Letterer-Siwedisease)是一种急性分化组织细胞增多病，发病年龄小，病变常侵犯多系统，眼和眼眶受累少见，预后很差。
(一)发病原因 本病病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。可能与免疫功能紊乱有关。 (二)发病机制 发病机制不清。病变内的组织细胞大多数为不成熟的组织细胞，细胞直径10～25μm，核卵圆形，核膜明显，轻度的凹痕或沟形成，染色质细且稀少，故有的核呈空泡状，细胞质微...
未成熟的组织细胞大量增生，使正常人体组织受到破坏，尤其是皮肤和脾脏受累最为严重，可造成出血和坏死。病程较短，常为15天～2年，病势凶猛且不易控制。典型病例为持续性发热，伴化脓性中耳炎。出现皮疹，可持续或间断发生。通常出现在胸背部皮肤，其次发生在躯干和四肢皮肤。病变一般位于皮肤的乳头层，也可侵犯表皮，产生Pautri...
血常规检查了解血细胞数量，必要时进行骨髓穿刺检查，如骨髓像中组织细胞增多对疾病诊断具有提示价值。 病变内的组织细胞大多数为不成熟的组织细胞，细胞直径10～25μm，核卵圆形，核膜明显，轻度的凹痕或沟形成，染色质细且稀少，故有的核呈空泡状，细胞质微呈碱性，胞质内可见吞噬的脂质(图2)。多核巨细胞分散在病变中，其吞噬...
莱特雷尔-西韦病应与基底细胞癌和鳞状细胞癌要相鉴别，还要与脂溢性角化病、皮肤原位癌、盘状红斑狼疮等相鉴别。 1.基底细胞癌与鳞状细胞癌：基底细胞癌发生的主要部位是面部，尤其是鼻、前额、眼、颧部及上唇，损害发展缓慢，局部往往不充血，表面结痂而无角化现象，边缘卷起，呈蜡状半透明，炎性反应没有或轻微，转移者罕见。鳞状细...
化脓性中耳炎、肺部浸润或感染及骨髓病变，还可累及虹膜、睫状体和葡萄膜。 1.化脓性中耳炎：表现为鼓膜内陷，出现低调耳鸣，轻度传音性耳聋，小儿不能述说，但感耳内不适，影响正常玩耍。锤骨柄充血、突出，而位置较水平，短突翘起明显似骨刺，早期鼓室内有渗液，通过鼓膜偶可见到气泡或液平面。此期常被病人认为是感冒。后期可见外耳...
本病病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。可能与免疫功能紊乱有关。故无法针对病因学进行预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。对于已经出现并发症的应积极的治疗如有肺部浸润的应进一步明确侵润的原因，必要时进行活检明确。
(一)治疗 可用泼尼松1mg/kg，每天口服，2个月后逐渐减量。也可在小儿肿瘤专家的监控下进行化学治疗，常用化疗药物有环磷酰胺、长春新碱，6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤等，多采用联合治疗。 (二)预后 治疗极其困难，效果不满意，病死率高达70%。
