镰状细胞贫血(sicklecellanemia)是一种血红蛋白遗传缺陷病,可分若干种类,类型不同在眼部病变的严重程度也不相同。
(一)发病原因 SS型患者90%~100%有血红蛋白S,镰状细胞使其微循环内血流变慢而导致疾病的发生。 (二)发病机制 正常红细胞血红蛋白为A,呈两面凹的圆盘,柔软有弹性,可变形,容易通过毛细血管。镰状细胞血红蛋白为S或C,呈新月形像镰刀,特别是在低氧状态下更易镰变。这种镰变红细胞比正常红细胞硬,不易变形,故易堵...
其主要病变为视网膜缺血及其并发症,这也是其他血管病如糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞、早产儿视网膜病变最常见的特征。 1.增殖性镰状视网膜病变(proliferativesickleretinopathy,PSR)共分为5期: (1)小动脉阻塞:病变位于视网膜周边部,小动脉阻塞呈银丝状或白线状,小静脉回流也受阻,...
镰状细胞贫血眼部病变检查项目:眼底检查、血常规。 血常规是最一般,最基本的血液检验。血液由液体和有形细胞两大部分组成,血常规检验的是血液的细胞部分。血液有三种不同功能的细胞――红细胞(俗称红血球),白细胞(俗称白血球)、血小板。通过观察数量变化及形态分布,判断疾病。是医生诊断病情的常用辅助检查手段之一。 血液常规检...
镰状细胞贫血是一种血红蛋白遗传缺陷病,可分若干种类,类型不同在眼部病变的严重程度也不相同。 反复关节疼痛和明显心脏扩大易误诊为风湿病,急性腹痛易误诊为急腹症,骨坏死可误诊为细菌性骨髓炎,明显黄疸可与其他原因引起的黄疸相混淆,均应加以鉴别。
玻璃体积血及视网膜脱离等。 1.玻璃体积血的症状,体征,病程,预后和并发症主要取决于引起出血的原发病和出血量的多少,出血的次数等因素。自发性出血常突然发作,可以是很少量的出血,多者形成浓密的血块,少量出血时,病人可能不察觉,或仅有“飞蚊症”;较多的出血发生时,病人发觉眼前暗影飘动,或似有红玻璃片遮挡,反复出血的病人可...
本病预后不佳且缺乏有效疗法,故应注重预防,提倡优生,进行婚前和产前检查。目前采用聚合酶链反应(PCR)和寡核苷酸探针(ASO)方法,或采用PCR和限制性内切切酶片段长度多态性(RFLP)方法,在妊娠早期即可作产前诊断,防止纯合子患儿的出生。
治疗 封闭新生血管为治疗的关键,可采用氩激光或冷冻治疗。氩激光治疗88%~95%病例新生血管完全封闭。也有报告氩激光治疗后,26%的新生血管完全退缩,57%部分退缩,17%稳定。已发生视网膜脱离者,可作巩膜环扎术,但应注意镰状细胞贫血的SC患者作此手术,有71%发生眼前节缺血,而无镰状贫血的眼仅有3%发生。故手术时...