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良性淋巴上皮病
疾病概述
  眼眶良性淋巴上皮病(benignlymphoepitheliallesion)又称Mikulicz病,为泪腺与涎腺组织内淋巴细胞弥漫性浸润,同时有泪腺导管肌上皮增生,病变组织为淋巴和上皮细胞来源的一种良性病变。
疾病病因
(一)发病原因  良性淋巴上皮病原因不明。本病病因有待进一步研究,属于一种特发性炎症,可能是局限在泪腺、涎腺的自身免疫性病变。  (二)发病机制  可能是一种与自身免疫相关的特发性炎症。具体发病机制不清。病变组织为淋巴和上皮细胞来源的一种良性病变。
主要症状
 本病可发生于任何年龄,以双侧多见(图1)。病史为逐渐发生的泪腺肿大,无痛,上睑皮肤肿胀,眼球外上方可扪及肿块,眼球突出(图2,3)。中年女性泪腺肿大,同时有口干与双侧涎腺肿大时要考虑泪腺良性淋巴上皮病变。泪腺逐渐肿大,软而有弹性、无压痛,上睑皮肤肿胀,以外侧明显,不伴有眼部红痛。泪腺肿大可致患侧眼球突出并向鼻下方移位...
疾病检查
  1.循环免疫复合物(CIC)。  2.IgM、IgG、IgA。  3.抗核抗体(ANA)、类风湿因子(RF)、血沉(ESR)。  4.PCR用PCR检测IgH基因重排证实淋巴细胞为多克隆。L26阳性为B淋巴细胞,UCHL阳性为T淋巴细胞,说明淋巴病变由B、T淋巴细胞组成。  5.病理学检查良性淋巴上皮病因受泪腺包膜...
鉴别诊断
1.炎性假瘤炎性假瘤引起泪腺肿大,但涎腺不肿大。炎性假瘤组织病理检查中无肌上皮岛,以多种炎性细胞浸润和纤维组织增生为其特点。这些病理改变与良性淋巴上皮病不同。淋巴瘤也可以使泪腺肿大,但肿瘤不只局限在包膜内生长,肿瘤可侵犯眶内脂肪,瘤组织内有大量淋巴细胞,但无肌上皮岛。  2.Castleman病Castleman病可引...
并 发 症
眼眶良性淋巴上皮病(benignlymphoepitheliallesion)又称Mikulicz病,为泪腺与涎腺组织内淋巴细胞弥漫性浸润,同时有泪腺导管肌上皮增生,病变组织为淋巴和上皮细胞来源的一种良性病变。如病变只累及泪腺与涎腺,则称Mikulicz病;如病变又同时累及全身出现网状细胞增多症、肉样瘤病、白血病、恶性...
疾病预防
良性淋巴上皮病因受泪腺包膜的局限,炎症主要发生在泪腺内,泪腺基质内有较多的淋巴细胞浸润、导管的肌上皮增长形成所谓的肌上皮岛。该岛好像漂浮在淋巴细胞的海洋中(图4)。泪腺实质很少发生纤维化,实质内淋巴滤泡不明显,这与泪腺炎性假瘤形成区别。在炎性假瘤中,多种炎性细胞浸润,淋巴滤泡明显,实质纤维化明显。 本病暂无有效预防措施...
如何治疗
患者可无干眼、眼痛、异物感等不适症状。由于双侧涎腺同时受累,患者可同时有双侧涎腺肿大,伴有口干、咽喉干燥不适等症状。此病是一种特发性炎症,与自身免疫有关,所以应使用皮质激素类药物治疗。病变内主要为淋巴细胞浸润,可局部放射治疗。肿块较为局限也可考虑手术摘除。
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