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鞍上生殖细胞瘤
疾病概述
  鞍上生殖细胞瘤(suprasellargerminoma)的组织学特点与松果体区生殖细胞瘤基本相同,但其临床特点又有独特之处。鞍上生殖细胞瘤以儿童多见,临床表现取决于肿瘤所在的部位,常见松果体区症状,颅内压增高、局部症状和性发育异常,肿瘤如在鞍区可出现尿崩等症状。
疾病病因
  (一)发病原因  鞍上生殖细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄生殖细胞,病因不清。  (二)发病机制  典型的鞍上生殖细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄,局部生长可压迫视丘下部、视交叉及临近结构。少数起源于鞍内向鞍上生长,可侵犯视神经或视交叉使其增粗变形,表现类似视神经胶质瘤。鞍上生殖细胞瘤的分化度差,恶性程度高,局部多...
主要症状
  病程较长,临床主要表现为尿崩症、视力视野障碍及视丘下部-垂体功能紊乱,部分病人可出现颅内压增高(11%)。尿崩症几乎发生于所有儿童,并多以此为首发症状。肿瘤直接压迫视神经或梗阻室间孔造成颅内压增高均可导致视神经原发或继发萎缩,而出现视力下降。视野缺损可以表现为双颞侧偏盲、同向性偏盲或视野向心性缩小。丘脑下部-垂体功...
疾病检查
  1.脑脊液检查由于此类肿瘤易发生蛛网膜下腔播散转移,脑脊液脱落细胞学检查有重要诊断价值。  2.血清检查由于肿瘤的原始胚胎特性,故血清中甲胎蛋白(AFP)、绒毛膜促性腺激素(HCG)及瘤胚抗原(CEA)的动态测量对疾病的诊断、疗效的评价和复发的监测均有一定的意义。CEA可略升高。AFP升高依次为:生殖细胞瘤、畸胎瘤...
鉴别诊断
  此病需与儿童颅咽管瘤、垂体瘤和视神经胶质瘤鉴别。   1、颅咽管瘤:多为囊性或囊实性肿块,钙化多见。纯实性者可呈稍高密度,并可强化,与生殖细胞瘤不易鉴别、  2、星形细胞瘤:一般肿瘤较大,密度偏低,后期可出血,肿瘤通常位于下丘脑,并沿视交叉或视束延伸,可在眼眶内形成肿块。  3、垂体瘤:发生于鞍内,但可向鞍上生长,...
并 发 症
  视力视野障碍,尿崩症,生长发育迟缓等。易发生播散转移。如进行手术治疗,根据手术方法的不同,可能出现不同的并发症,如损伤中央静脉可引起术后偏瘫,恢复多不完全,大脑内静脉和大脑大静脉损伤可导致昏迷,肿瘤部分切除致术前脑积水未解除,或由于术后脑组织肿胀导致梗阻性脑积水,需行分流手术。
疾病预防
  鞍上生殖细胞瘤应该如何预防?  鞍上生殖细胞瘤病因未明,参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险,预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:  1.避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物...
如何治疗
  鞍上生殖细胞瘤病因未明,参照一般肿瘤的预防方法。了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:  1.避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。  肿瘤发生的一些相关因素在...
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