卵黄状黄斑营养不良(vitelliformmaculardystrophy),通常见于儿童期,其特点早期黄斑区出现卵黄样病变,伴有明显的EOG改变,但视力正常,呈常染色体显性遗传。
(一)发病原因 病因尚不清楚。本病是常染色体显性遗传,有明显的家族史,但亦有散发病例。有些病例在眼底检查尚无典型改变前,而眼电图已有明显改变。此病表现为不规则显性遗传。如果发现患者,应对其每个子女都作视网膜EOG检查,则可有50%的子女有异常改变。 (二)发病机制 有人推测本病是后天发生的,因有些患者初次检查眼底...
本病为双眼患病,两侧对称,少数病例可先后发病。发病年龄多在幼年及青年,但早期视力往往不受影响,所以多半在例行眼底检查中被发现。即使眼底出现典型卵黄样改变,视力损害也很轻微。至卵黄破碎,进而发生萎缩性病变时,则视力显著下降。视力受损程度两眼并不一致,而且单从眼底表现上也很难估计其视力状况。少数情况在卵黄破碎时,骤然视力减...
1.遗传学检查。 2.组织病理学极少见,而且大多是病程晚期的老年病例。黄斑色素上皮层、神经上皮层及脉络膜毛细血管层均有广泛萎缩,病变的神经上皮与色素上皮被胶质膜代替。Bruch膜皲裂并有钙化。色素上皮中有广泛的异常脂褐质颗粒积聚。关于脂褐质(卵黄样物质构成成分)的性质,认为是一种不能再由溶酶体分解和不完全降解的非特...
本病应与下列病变鉴别: 1.弓形虫病(toxoplasmosis)此病亦常可累及双眼黄斑区,与卵黄样破碎后黄色物质流入视网膜下呈大小不等的片块状类似炎症。但弓形虫病系炎症,在玻璃体及前房液中可见有炎性细胞。眼电生理检查EOG正常。 2.假性卵黄状黄斑变性此病一般病灶小,约1/3PD大,EOG正常。荧光血管造影中...
囊肿破裂可出现视网膜深层出血。 卵巢巧克力囊肿破裂多数发病于黄体期或行经期,主要表现为突然发作之持续性下腹剧痛,但没有异常阴道出血。疼痛常从一侧开始,以后扩散至全下腹,其剧裂程度常常超过其他原因引起之妇科急腹症,并往往伴有肌紧张、反跳痛等腹膜刺激征,但出现休克极罕见。部分病例可有轻度的体温和白细胞计数升高。盆腔检查大...
由于蔬菜和水果中含有大量的抗氧化物质,如:微量元素、多种维生素、叶黄素等,因此建议多吃蔬菜水果鱼类含有多量的食物,不饱和酸有较强的抗氧化能力,同时建议多吃一些富含叶黄素的食物,尤其是菠菜对于孩子的骨骼成长发育以及眼部叶黄素的补充至关重要。
卵黄状黄斑营养不良无特殊治疗。但有人主张在水肿、渗出阶段给以激素或血管扩张剂,减少炎性反应,暂时增进视力。对低视力者可戴助视器。当视网膜下出现新生血管时,可考虑激光治疗。预后:病变吸收后,局部形成瘢痕,视功能永久性丧失.