肠病性肢端皮炎(acrodermatitisenteropathica)是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,以腔口周围、四肢末端之皮炎、腹泻、秃发为其临床特征。本病常于1岁左右开始发病,严重病例不治可致死亡。
(一)发病原因 现认为本病为一遗传性锌缺乏病,存在胃肠道锌吸收障碍。究其原因是肠道中一种胰腺分泌的锌结合因子(可能是前列腺素E2)水平不足所致。 (二)发病机制 锌是很多酶的重要因子,其含量、活性降低,导致一系列临床表现。给予口服锌剂治疗,疗效显著,生命得以挽救。
起病于婴幼儿期,主要见于出生后1岁内的幼婴,断奶前后发病率最高,为慢性多形性皮炎表现,皮损初起为小疱,疱液初透明,以后因继发细菌或真菌,尤其是白色念珠菌感染而混浊,皮损互相融合结痂,形成不同大小斑片,周围绕以红晕,有的皮损呈银屑病样或苔藓样外观。水疱尼氏征阴性。病变部位主要在腔口周围(口腔、眼周、鼻孔、肛周、会阴、...
血浆锌值降低。 组织病理:皮肤活检无特异性,呈现亚急性皮炎组织病理改变,伴表皮细胞间海绵状水肿、表皮内水疱,有时可见角化过度或角化不全及角质层肥厚,真皮上部及血管周围淋巴细胞和组织炎性浸润,Loembeck等进行空肠活检,显示肠道嗜酸性粒细胞的超微结构有损害。
本征根据临床表现,结合发病年龄及家族史,诊断不难,实验室检查可协助诊断。但应与广泛性念珠菌感染,大疱性表皮松解症,严重营养不良和连续性肢端皮炎伴念珠菌感染相鉴别。大疱性表皮松解症除全身红斑基础上的大疱外,无其他表现鶒,与本征鉴别不难。血浆锌值测定有重要价值。
肠病性肢端皮炎并发症: 指、趾甲变形,甚至缺失。继发性乳糖不耐受,营养不良、生长发育停滞,可合并细菌或真菌感染。 继发性乳糖不耐受:又称乳糖消化不良或乳糖吸收不良,是指人体内不产生分解乳糖的乳糖酶的状态。它是多发在亚洲地区的一种先天的遗传性疾病。由于患者的肠道中不能分泌分解乳糖的酶,而使乳糖消化、吸收,为人...
肠病性肢端皮炎预防措施: 1、初乳含锌量为成熟乳的6-7倍,故应早开奶。 2、防止偏食、挑食、吃零食过多等不良习惯。 3、补充各种含锌丰富的食物,锌主要存在于动物性食物中,植物性食物及水果中含量极少。如瘦肉、肝、鱼、蛋黄等。 护理: 本症为遗传性疾病,应注意阳性家族史,加强遗传学咨询,出生后主张母乳喂养...
食疗方: 1.主要的原料:嫩莴笋、葱丝、花生油、盐、味精 油淋莴笋的主要制作步骤介绍: 1、首先要将莴笋去皮后洗净,用到将其切成细长条状。在锅中加入水,待水烧开后,再将莴笋放入水中,将火开大滚开后再关火。 2、此时将莴笋捞起,放入盛有冷水的容器中,过冷水后捞出放入盘中。撒少许的盐、味精将其腌制片刻。 3、...