拉休尤-格拉哈姆-利特尔综合征(Lassueur-Graham-Littlesyndrome)又称Graham-Little综合征,Piccardi-Lassueun-Graham-Little综合征,假性斑秃毛周角化综合征(pseudopelade-keratosispilarissyndrome)。本病罕见。极...
(一)发病原因 头皮部有假性斑秃,可伴有或不伴有头皮毛囊栓塞或脱屑。躯干和头皮伴有毛发扁平苔藓,以后在四肢近端可发生毛周角化。阴毛和腋毛常脱落,脱毛区皮肤可出现萎缩,临床上无明显瘢痕,但组织学示毛囊受破坏。病程经过慢性。 (二)发病机制 组织学示毛囊受破坏。
头皮部有假性斑秃,可伴有或不伴有头皮毛囊栓塞或脱屑。躯干和头皮伴有毛发扁平苔藓,以后在四肢近端可发生毛周角化。阴毛和腋毛常脱落,脱毛区皮肤可出现萎缩,临床上无明显瘢痕,但组织学示毛囊受破坏。病程经过慢性。 根据临床表现,皮损特点,组织学特征,即可诊断。
临床皮肤检查:头皮部有假性斑秃,可伴有或不伴有头皮毛囊栓塞或脱屑。躯干和头皮伴有毛发扁平苔藓,以后在四肢近端可发生毛周角化。阴毛和腋毛常脱落,脱毛区皮肤可出现萎缩。临床病理学检查:组织学示毛囊受破坏、萎缩,伴有角质层脱落以及淋巴细胞浸润。
根据本病的临床表现以及病变特征应与其他原因的瘢痕性秃发相鉴别。年轻的患者应与各种类型的萎缩性毛周角化病相鉴别。瘢痕性秃发是因炎症和组织破坏所致.如果由于萎缩或瘢痕引起毛发脱落则很少再生毛发.创伤(如烫伤,物理性创伤,X线照射引起的萎缩)所致,根据临床的发病特点,可以进行区分。
由于本病主要是造成毛囊的破坏脱发,故临床上除了脱发之外,还具有皮肤黏膜的破溃,可同时合并细菌以及真菌的感染,造成头皮癣而加重脱发。其次本病可造成头发的斑秃,影响外观,故对于有抑郁症倾向的患者,可因加重期心理负担,并发抑郁症。
本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗并发症的防本病具有重要意义,同时也可以减少感染并发症的发生,对于已经出现感染的患者,应尽早使用抗生素治疗
(一)治疗 本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。主要是进行对症处理。皮质激素较为有效,可外用,局部注射,反复发作者亦可采用口服法。对于全身症状比较重的病例,可以静脉给药。 (二)预后 病程经过慢性。