良性头部组织细胞增生症(Benigncephalichistiocytosis，BCH)为一种自愈性非朗格汉斯细胞组织细胞增生症。1971年首先由Gianotti等报道。 非朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Non-langerhanscellhistiocytosis)其特征为增生的组织细胞超微检查胞浆内不含Birbec...
(一)发病原因 本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。由于临床和组织病理学表现互相重叠，故提示良性头部组织细胞增生症，与全身发疹性组织细胞增生症，播散性黄色瘤和黄色肉芽肿密切相关。
本病很少见，1971年以前仅有30例报告。好发于3岁以前的婴幼儿，男女发病约相等。皮疹为无症状、轻度高起的圆或卵圆形、淡红色和褐黄色丘疹，直径2～8mm。皮损首先发生于颜面上部，主要在眼睑、前额和颊部，以后发生在整个头部、耳后、枕部和颈部，亦可发生于肩部和臂部。皮损数目不等，可数个或多至100个以上，并不断发生。黏膜和...
组织病理：早期损害呈界限清楚的浸润，紧附着在变薄和扁平表皮的下方。浸润中大多数细胞为组织细胞，有多形性胞核，染色质稀疏，有时胞浆呈玻璃状。陈旧性损害，有很少数核位于周边的多核巨细胞，此外可见散在或群集的淋巴细胞和少数嗜酸性粒细胞混合存在。免疫组化检查组织细胞S-100蛋白和CDIa(OKT6)阴性，CD11b和CD4阳...
1.幼年性黄色肉芽肿特别是与小结节型幼年黄色肉芽肿鉴别，幼年性黄色肉芽肿结节呈多形性，部位不限于头及颈部。组织病理检查，由大量多核巨细胞和泡沫细胞构成。电镜检查可见胞浆内有脂滴。 2.色素性荨麻疹应与结节型色素性荨麻疹鉴别，后者摩擦后起风团，组织病理检查可见大量肥大细胞。 3.肉样瘤应与苔藓型肉样瘤鉴别，后者组织病...
本病属于一种自身免疫性疾病，其预后良好，大部分的患者通常都可以自行愈合，故本病病变很轻微，一般无并发症的发生。若患者有皮肤瘙痒抓挠者可因皮肤的破溃合并细菌感染，严重病例甚至发生脓毒血症，可出现发热、头疼、心律增快、呼吸增快等全身中毒症状。
本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少感染并发症的发生，对于已经出现感染的患者，应尽早使用抗生素治疗。
(一)治疗 对于没有合并有细菌感染的患者，一般不必治疗，头部组织细胞增生通常可自行消退，发病的周期通常以1-2年为常见。如果合并有皮肤感染的患者，应进行系统的抗感染治疗，以减少并发症的发生。 (二)预后 本病属于良性疾病，一般预后良好。损害8个月～4年后可自行消退，不遗留瘢痕。
