重症肌无力(myastheniagravis，MG)是神经-肌肉突触传递障碍的自身免疫性疾病。主要临床特征为受累横纹肌易于疲劳，经休息或用抗胆碱酶药物后症状可得到缓解。 重症肌无力是一种多基因疾病。目前认为抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体及抗体介导的体液免疫和T细胞介导的细胞免疫是其主要发病机制。胸腺则是激活和维持...
(一)发病原因 重症肌无力(myastheniagravis，MG)的病因尚不十分明了。大多数研究表明，MG是一种自身免疫性疾病，其发病与患者体内异常增高的乙酰胆碱受体抗体(AchRab)造成骨骼肌运动终板乙酰胆碱受体数目减少和功能障碍有关。家系调查和分子生物学研究提示，MG的发病可能与遗传有关。 (二)发病机...
MG起病隐袭，常在劳累、感染、外伤或精神创伤后发病或加重。本病症状为骨骼肌无力和异常疲劳，症状具有波动性，晨轻暮重，活动后加重，休息后减轻。根据临床症状的不同，MG可分为以下3型。 1.眼外肌型眼外肌型MG在临床上最多见。首发症状为上睑下垂，常从一侧开始，然后波及另一侧，也有左右上睑同时下垂或交替下垂者。当眼球活...
1.血清乳酸脱氢酶、肌酸激酶、胆碱酯酶等活性正常。 2.血清抗Ach受体抗体80%以上阳性。但抗体阳性与临床症状的严重性不成正比。 3.脑脊液常规、生化指标均正常，部分患者可测到抗Ach受体抗体。 4.周围血淋巴细胞功能测定提示T细胞功能减退，B细胞抗体分泌能力亢进，但T、B细胞数和比例正常。 1.脑电图上...
1.动眼神经麻痹常见于脑动脉瘤、中脑占位病变和糖尿病患者，除有上睑下垂，眼球活动受限、复视外，常有瞳孔异常改变，且症状无波动性。 2.延髓性麻痹延髓肌型MG需与脑干肿瘤或脑干脑炎引起的真性延髓性麻痹和双侧锥体束损害引起的假性延髓性麻痹相鉴别。真性延髓性麻痹者咽反复减弱或消失，假性延髓性麻痹者常有多次卒中史，伴强哭...
大部分病例伴发胸腺增生或胸腺瘤，少数病例合并甲状腺功能亢进等自身免疫性疾病。一、肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起临床表现吞咽咳嗽不能呼吸窘迫困难乃至停止的严重状况体检可见瞳孔扩大浑身出汗腹胀肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。 二、胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%由于抗胆碱酯酶...
重要的预防措施有：①避免感染、创伤和过度劳累;②生活规律、睡眠充足、锻炼身体，戒烟酒;③慎行免疫(接种)注射;④避免使用重症肌无力禁忌药物。疾病预后MG患者预后较好，小部分患者经治疗后可完全缓解，大部分患者可药物维持改善症状，绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。一旦发生危象，死亡率较高。疾病护理出现...
(一)治疗 1.药物治疗 (1)抗胆碱酯酶药物常用者有以下几种： ①嗅吡斯的明(吡啶斯的明,mestinon)：成人口服剂量为每次60～120mg，3～4次/d。 ②新斯的明针(neostigmine)：主要用于治疗延髓肌型MG和肌无力危象。成人肌内注射1次0.5～1.5mg，同时肌注阿托品0.25～0.7...
