毛发上皮瘤又名囊性腺样上皮瘤、多发性良性囊性上皮瘤及多发性丘疹性毛发上皮瘤。此肿瘤系起源于毛发的良性肿瘤。多发型病例与遗传有关，多为常染色体显性遗传，但单发型者则未见家族史。习惯上，囊性腺样上皮瘤是指多发型的损害，而毛发上皮瘤则可指单发及多发性损害。普遍认为此种肿瘤起源于多能的基底细胞，并有向毛发分化的趋势。
毛发上皮瘤此肿瘤系起源于毛发的良性肿瘤。一般认为本病可能起源于多潜能的基底细胞，是向毛发结构分化的良性肿瘤。其分化程度较基底细胞上皮瘤高。多发型病例与遗传有关，多为常染色体显性遗传，但单发型者则未见家族史。单发病例也遗传无关。
临床表现 损害分多发或单发。 1.多发性毛发上皮瘤呈显性遗传性良性肿瘤皮损,为多发性，表面光滑稍透明的坚实性丘疹或结节(图1)。单个皮损直径2～4mm，呈肉色或淡红色，其中央轻度凹陷。常成群但孤立存在。皮损好发生于颜面，特别是上唇附近，鼻旁沟和眼睑，其他部位如头、颈和躯干亦可发生。皮损发生于儿童或青少年，女性多...
多发型和单发型毛发上皮瘤病理结构相同。位于真皮的肿瘤由许多基底样细胞团索组成，在周边的基底样细胞排成栅栏状，中央排列为网状为筛状结构。团块外围有明显的纤维性间质包绕。肿瘤内含多个角囊肿，中心充满完全角化物质。囊肿周围可有钙沉积，染色深蓝，如角囊肿破裂，间质内可出现异物巨细胞反应。 组织病理：多发性毛发上皮瘤皮损的...
多发型在幼年时发病，皮疹沿鼻唇沟两侧分布，为半球形透明小结节，临床有一定特征性。本病临床应与扁平疣、皮脂腺瘤、汗管瘤、神经纤维瘤鉴别。毛发上皮瘤病理组织学与基底细胞癌相似，几乎不能区别。须密切结合临床方可确诊。 单发型毛发上皮瘤临床上需与色素痣、表皮囊肿、纤维瘤以及其他附件肿瘤区别。
本病主要是造成皮肤局限性损伤，可使皮肤完整性遭到破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。
本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少感染并发症的发生，对于已经出现感染的患者，应尽早使用抗生素治疗。
单发者可以手术切除，较小损害可用电灼、冷冻或激光治疗，而多发者缺乏治疗方法，可试做皮肤磨削，但易发生疤痕。多发性损害治疗困难，轻度电灼或电干燥法，可产生较好的美容疗效。小的皮损有时可用冷冻疗法，亦可应用皮肤磨削术达到美容效果，但损害倾向逐渐复发。单发性皮损可手术切除。
