原发性免疫缺陷是指先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害的综合征，有人将免疫器官原发性疾病，如淋巴瘤引起的免疫损害，划为原发性免疫缺陷是欠妥当的。
1、在反复呼吸道感染疾病中有1%～2%源于原发性免疫缺陷疾病，其中免疫缺陷是指先天性、遗传性等原因所致免疫防御机制损害引起的各种疾病。 2、由于肿瘤发病率升高与治疗进步、自身免疫性和其他免疫相关性疾病诊断和治疗水平提高、器官移植突破和发展，特别是HIV/AIDS流行，免疫损害宿主(immunocompro...
临床类型如下： 1.先天性X-联无丙种球蛋白血症(congenitalX-linedagammaglobulinemia)1952年Bmton首先报道本病。见于男性儿童，缘于X染色体异常，而非免疫球蛋白结构基因异常，故名。发生率约1/10万。本病的免疫学特征是B淋巴细胞分化停留于前B淋巴细胞阶段，见不到成熟淋巴细...
病原学检测是最好的方法。详细收集病史和体格检查资料，在此基础上选择免疫学检查。 临床病程中近90%的患者反复发生细菌性肺炎，X线胸片可见肺部片状或斑片状阴影。
目前已用于许多病原体如肺炎链球菌、流感嗜血杆菌、脑膜炎奈瑟菌、大肠埃希菌、军团菌、卡氏肺孢子虫和念珠菌等的检测，方法有对流免疫电泳、乳胶凝集、协同凝集试验、酶联免疫吸附试验等，但仍存在交叉阳性导致假阳性等不足。故在病情允许和实验室条件具备时病原学诊断应采取多种技术，多项目联合检测，并结合临床作出恰当解释。
常见是反复感染，尤其是呼吸道感染。 呼吸道感染分为上呼吸道感染与下呼吸道感染。上呼吸道感染是指自鼻腔至喉部之间的急性炎症的总称，是最常见的感染性疾病。下呼吸道感染是最常见的感染性疾患，治疗时必须明确引起感染的病原体以选择有效的抗生素。 1.上呼吸道感染 90%左右由病毒引起，细菌感染常继发于病毒感染之后。该病...
1、积极运动：适当的锻炼可增加脂肪消耗、减少体内胆固醇沉积，提高胰岛素敏感性，对预防肥胖、控制体重、调整血脂和降低血压均有益处，是防治脑梗塞的积极措施。脑梗塞患者应根据个人的身体情况选择，应进行适当适量的体育锻炼及体力活动，以不感疲劳为度。不宜做剧烈运动，如快跑、登山等，可进行慢跑、散步、柔软体操、打太极拳等有氧...
(一)治疗 1.抗微生物治疗应区分为不同情况，采取不同的治疗策略。 (1)急性致命性感染：某些原发性免疫缺陷好发突然的、难治性感染，常可致命。如Wiskot-Aldrich患者易患肺炎链球菌、流感嗜血杆菌和其他有荚膜细菌的感染。抗菌治疗应根据最可能的病原菌选择覆盖这些病原菌的强效杀菌剂静脉给药，同时补充免疫球蛋...
