长Q-T间期综合征(longQ-Tsyndrome,LQTS)又称为复极延迟综合征(delayrepolarizationsyndrome)。是指心电图上QT间期延长，伴有T波和(或)u波形态异常，临床上表现为室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征。
(一)发病原因 长Q-T间期综合征的病因很多，包括先天性和获得性两个方面。 1.先天性长Q-T间期综合征包括常染色体显性遗传的RomanoWard综合征和常染色体隐性遗传的JervellLange-Nielsen综合征，前者听力正常，后者伴有先天性耳聋。 关于先天性长Q-T综合征的原因曾有许多学者提出了不同的...
长Q-T间期综合征的临床表现主要为尖端扭转室速引起的反复晕厥和猝死。大多数病人的症状发生在运动、情绪紧张、激动时，晕厥一般持续1～2min，一部分病人猝死发生在睡眠时。 1.病史凡出现发作性晕厥和猝死者均应怀疑为长Q-T综合征，尤其是由运动、情绪激动诱发的晕厥更提示可能存在长Q-T综合征。病史中询问发病年龄，发病...
尚无相关资料。 心电图诊断： 1.Q-T间期测量选择起点与终点较清楚的导联，一般选用标Ⅱ导联，近年有人提倡以V3或V4导联测量为佳。测量QRS波起点到T波终点的时间。一般成人不超过0.40s。但在判断Q-T间期是否延长时，必须考虑到心率因素，因为心率快慢是复极时间长短的主要决定因素。最通用的心率校正公式是192...
1.必须鉴别先天性还是继发性的长Q-T间期综合征除外由于抗心律失常药物如胺碘酮、β-受体阻滞药以及电解质紊乱、颅内病变等引起的Q-T间期延长。 2.必须与引起晕厥的其他原因，如其他恶性心律失常、颈椎病、癫痫、低血压、低血糖等相鉴别。
本症可由于反复发生尖端扭转型室速而出现晕厥及猝死等严重并发症。常见的心律失常，室性早搏(室早)、室性心动过速(室速)、心室颤动(室颤)等。室速，尤其是合并器质性心脏病的室速通常是可导致室颤、猝死等严重后果的心律失常，会有心肺，心脏胃部，肝肾等异常表现。
该综合征目前病因不明，且死亡率较高，故有原因不明晕厥者要注意本综合征。如发现心电图有Q-T间期延长，即使无症状，亦应注意定期复查随访，如合并有眩晕、晕厥等症状则应给予β受体阻滞剂，同时注意排除电解质紊乱、药物因素影响，必要时可装置ICD。
(一)治疗 长Q-T综合征是一种复杂而严重的心律失常，尤其在尖端扭转型室性心动过速发作时，可频发晕厥甚至猝死，必须及时地采取有效治疗措施。由于不同类型的Q-T综合征在治疗措施方面有很大差别，现分别概述如下。 1.间歇依赖性长Q-T间期综合征 (1)去除病因：包括停用一切能延长Q-T间期的药物，如奎尼丁、普鲁卡...
