膜性肾病(membranousnephropathy,MN)又称膜性肾小球肾炎(membranousglomerulonephritis),病理特点是肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉积伴基底膜弥漫增厚。临床以肾病综合征(NS)或无症状性蛋白尿为主要表现。
(一)发病原因 本病的确切病因尚未明确,临床按其病因可分为原发性MN和继发性MN两大类。前者病因不明,后者因其常伴随一些自身免疫疾患如系统性红斑狼疮、乙型及丙型肝炎的发生,现普遍认为本病存在自身免疫异常。引起膜性肾病的继发原因有: 1.免疫性疾病系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、糖尿病、桥本甲状腺炎、Graves...
本病可见于任何年龄,但大部分病人诊断时已超过30岁,平均发病年龄为40岁。发病年龄高峰为30~40岁和50~60岁两个年龄段。膜性肾病大多缓慢起病,一般无前驱上呼吸道感染史。少数病人呈无症状性蛋白尿,多数病人(70%~80%)有大量蛋白尿,表现为肾病综合征。MN潜伏期一般为几周至几个月,其间肾小球上皮下沉积物逐步形...
几乎所有病例均有蛋白尿,超过80%的病例尿蛋白≥3.5g/24h,严重者可≥20g/24h。通常为非选择性蛋白尿,但20%病例可呈选择性蛋白尿。尿中C5b-9、C3增多,提示MN处在活动期。严重蛋白尿时,尿中C5b-9亦可增加。通常可有镜下血尿,但肉眼血尿罕见。严重肾病变的患者,可见明显低蛋白血症,其他如IgG也可...
原发性膜性肾病的诊断是建立在排除继发因素的基础上的,下面为几种常见的继发性膜性肾病: 1.膜型狼疮性肾炎其病理改变形态特征和特发性膜型肾病十分相似;组织学改变对狼疮性肾炎有提示价值的方面包括:小管基膜上的电子致密物沉积(100%),内皮下电子致密物的沉积(77%),系膜区电子致密物的沉积(63%)及小管网状包涵体...
1.肾静脉血栓形成从临床观察和连续肾活检资料证明,本病是一种慢性进行性疾病。如在病程中,尿蛋白突然增加,或肾功能突然恶化,提示可能合并有肾静脉血栓形成,并发率可达50%左右。诱发因素包括血清白蛋白过低(
1.注意休息,避免劳累,预防感染,饮食以低蛋白为主,注意补充维生素。避免应用损害肾脏的药物。 2.在药物治疗期间,每1~2周门诊复诊,观察尿常规,肝、肾功能,儿童患者应注意生长发育情况,以指导疗程的完成。 3.活动性病变控制后及疗程完成后,应重复肾活检,观察肾组织病理改变情况,判断是否存在慢性化倾向,以便及时采...
(一)治疗 长期以来对原发性膜性肾病的治疗一直存在着争议。因部分病人在起病后几个月甚至数年可能出现自发缓解,而糖皮质激素及细胞毒药物本身存在副反应。为避免观察时间过长延误病情,有专家主张对于持续性蛋白尿病人,不管程度轻重在实施治疗前先进行6个月的密切动态随访,并给予一般对症处理,必要时给予药物治疗。 1.一般处...