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膜增生性肾小球肾炎
疾病概述
  膜增生性肾小球肾炎(membrano-proliferativeglomerulonephritis,MPGN),是肾小球肾炎中最少见的类型之一,一般分为原发性和继发性。此病曾有多种名字,包括系膜毛细血管性肾小球肾炎(MCGN)、系膜毛细血管增生性肾炎、小叶性肾炎、低补体血症性肾炎等。
疾病病因
  (一)发病原因  膜增生性肾炎按其临床和实验室特点分为原发性和继发性肾小球病。  原发性膜增生性肾炎病因不明,一般认为Ⅰ型为免疫复合物病;Ⅱ型为免疫复合物及自身抗体性疾病,可能与遗传有关。  继发性膜增生性肾炎中混合性冷球蛋白血症有3种亚型。Ⅰ型冷球蛋白血症是单株峰球蛋白,通常为骨髓瘤蛋白。Ⅱ型通常为单株峰IgM球...
主要症状
  本组疾病在原发性肾小球病中较少见,也是肾病综合征中为数不多的增殖性肾炎之一。各种病理类型的临床表现基本相似,无论本病的临床表现为何种综合征,几乎都有蛋白尿和血尿同时存在,蛋白尿为非选择性,血尿常为镜下持续性血尿,有10%~20%患者常于呼吸道感染后出现发作性肉眼血尿,为严重的、多样尿红细胞畸形的肾小球源性血尿。约1...
疾病检查
  本病患者几乎总有血尿,包括镜下或者肉眼血尿。蛋白尿可以比较轻微,约有30%表现为无症状性蛋白尿,但半数患者尿蛋白>3.5g/24h,90%以上患者蛋白尿选择性差。尿FDP和C3可升高。  实验室检查的一个特征性改变就是血补体的降低。约有75%的本病患者C3持续性降低,其中Ⅱ型病变中较常见,占80%~90%,约...
鉴别诊断
  诊断MPGN需要排除所有继发性因素,如乙型肝炎或丙型肝炎、艾滋病、其他感染或结缔组织病。MPGN的诊断主要通过组织病理学的检查,随着丙型肝炎相关性MPGN、HIV相关MPGNC的日趋流行,对表面上看似原发性MPGN的患者必须做相应的血清学检查。常见需要鉴别的疾病有:  1.糖尿病肾病MPGN的结节状损害出现在大多数...
并 发 症
  1.感染本病表现为肾病综合征时,大量蛋白质丢失、营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗均可使机体抵抗力下降,诱发感染性疾病发生,且临床征象常不明显,虽有多种抗生素供选择,若治疗不及时或不彻底,仍易引起肾病综合征复发和病情加重,甚至导致病人死亡。  2.血栓、栓塞并发症由于血液浓缩(有效血容量减少)及高脂血症造成...
疾病预防
  本病3型病程转归基本相同。预防要从自身健康着手,平时避免劳累,合理饮食,科学锻炼,增强体质,提高机体免疫力,以防疾病发生。对于已患和出现并发症的病人,应对原发病及并发症进行积极有效的预防和治疗。一旦发现感染,应及时选用对致病菌敏感、强效且无肾毒性的抗生素治疗,有明确感染灶者应尽快去除,以防肾功能不全的进行性发展。
如何治疗
  (一)治疗  本病所致肾病综合征的治疗常常比较困难。小剂量、隔天泼尼松治疗可能有利于改善肾功能。West等使用隔天口服激素长期治疗,在治疗前后比较肾活检,结果证明此法有利于肾脏的存活。目前大部分肾病学家仅做对症治疗。  Ⅰ型的治疗,除糖皮质激素外,还可用其他药物如免疫抑制药和抗凝剂。  对于各年龄段MPGN患者,如...
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