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脉络丛乳头状瘤
疾病概述
  脉络丛组织由特异性的脑室神经上皮分化而来,有作者认为是某段脑室壁的室管膜细胞衍化形成,其主要的功能为分泌脑脊液。脉络丛乳头状瘤可发生于脉络丛上皮或脑室壁胶质细胞,多具有分泌脑脊液的特性,一般生长缓慢,极少发生恶变。
疾病病因
  (一)发病原因  有动物实验研究发现SV40病毒可诱发脉络丛乳头状瘤,人乳头状瘤病毒E6、E7癌基因亦与肿瘤的发生有关,但目前尚无与肿瘤发病直接相关的证据。  (二)发病机制  脉络丛乳头状瘤多沿脑室内生长,一般体积不大,形如菜花,结节样生长,暗红色,表面呈不规则的乳头样突起,与肿瘤周围脑组织边界清楚。肿瘤表面呈细...
主要症状
  脉络丛乳头状瘤主要表现为脑积水而产生的颅高压症状。这主要由于肿瘤过多地分泌脑脊液,阻塞脑脊液循环,或是由于肿瘤出血引起蛛网膜下腔粘连所致。病程长短不一,平均1.5年左右,2岁以内患儿病程约2个月,2岁以上可达6个月。可以有颅内压增高和局限性神经损害两大类表现。除头痛、恶心、呕吐等症状外,患者早期可有癫痫发作(18%...
疾病检查
  脑脊液检查:合并有梗阻性脑积水时腰椎穿刺可见颅内压增高。脑脊液蛋白含量增高是本病的特点之一,有的甚至外观呈黄色。  1.X线平片部分病人头颅X线平片表现为颅内压增高征,颅缝增宽、颅面比例失常、颅盖呈“银线”征等,在成人指压痕增多,儿童为颅缝分离,15%~20%可见病理性钙化,侧脑室肿瘤钙化较正常脉络丛钙化增大多为单...
鉴别诊断
      许多肿瘤需与脉络丛肿瘤相鉴别。绒毛肥大为两个侧脑室的脉络丛弥漫增大,组织学形态正常,患者常出现高分泌性脑积水。  脉络丛癌与转移癌的鉴别非常重要。脉络丛肿瘤共同表达波形蛋白、角蛋白和s一100蛋,有助于与其他转移癌相鉴别。另外}IEAl25和Bm\'EP4也有帮助,因为它们标记95%的脑转移癌,而脉络丛乳头...
并 发 症
  幕上的脉络丛乳突状瘤最常见的并发症,为侧脑室扩大的情况下,肿瘤切除造成脑组织术后,下塌而形成硬膜下积液,发生率约为1/5。此种情况处理十分棘手,如钻孔引流无效,必要时做硬膜下-腹腔分流手术。可出现视力障碍、共济失调、强迫头位,自发性蛛网膜下腔出血等。
疾病预防
  参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。  1.避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。  2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
如何治疗
  (一)治疗  全切肿瘤是治愈脉络丛乳头状瘤的惟一疗法。开颅前可行脑脊液外引流,以降低颅内压和减少对脑组织的牵拉损伤。由于肿瘤血供较丰富,供血多来自与脉络膜前动脉(侧室内者)、脉络膜后内侧或后外侧动脉(三脑室内者)、小脑后下动脉(四脑室者)等,有时肿瘤血管出血电凝较困难,因此应尽量避免分块肿瘤切除。宜找出肿瘤血管蒂,...
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