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面部偏侧萎缩
疾病概述
  面部偏侧萎缩(facialhemiatrophy)亦称Romberg病及进行性面部半侧萎缩症。是一种少见的皮肤、皮下组织及面肌发育障碍的进行性萎缩病。
疾病病因
  (一)发病原因  病因尚不明了。可能与三叉神经、颈交感神经功能紊乱而导致血管运动,营养功能障碍,或内分泌功能失调有关,抑或与颅脑、颈部外伤、感染或胎儿期损伤有一定关系。  (二)发病机制  发病机制还不很清楚。可能与三叉神经、颈交感神经功能紊乱而导致血管运动,营养功能障碍有关。
主要症状
  颜面一侧颊、额、下颌开始出现不规则的色素增多或色素减退斑,或偶尔见局部毛发变白,肌痉挛或神经痛,以后出现萎缩,进行性发展。局部皮肤、皮下组织、肌肉、舌甚至骨骼相继发生萎缩,皮肤出现色素沉着、毳毛或皮脂腺、汗液减少或消失。严重者颜面偏斜呈畸形,瘦削下陷,皮肤菲薄,可透见毛细血管。常限于三叉神经的某一支分布区,逐渐累及...
疾病检查
  根据临床表现,皮损特点,组织病理:表皮萎缩变薄。真皮结缔组织嗜碱变性,胶原纤维同一化,弹力纤维减少,汗腺、皮脂腺、毛囊、均有萎缩,血管减少,皮下脂肪消失等组织病理特征性即可诊断。     血、脑脊液常规及生化检查无特异性。  1.X线片示病变侧骨质变薄、缩小、变短。  2.MRI或CT示病变侧骨骼脏器大脑半球等萎缩...
鉴别诊断
  仅在初期需与下列疾病鉴别:  1.先天型脂肪营养不良(congenitallipodystrophy)又称Lawrence-Seip综合征本病主要表现躯体、四肢或面部散在分布脂肪萎缩常染色体隐性遗传。起病于婴儿期,常并发外阴部肥大、多汗、头部多毛症黑色棘皮症后期发展为糖尿病可出现肝、肾功能不全或心肌肥大,以及合并肢...
并 发 症
  进行性面偏侧萎缩症可以并发哪些疾病?  仅部分患者同时伴有癫痫发作或偏头痛,但约半数患者的脑电图记录有阵发性活动。有癫痫、偏头痛三叉神经痛眼部炎症者应给予相应治疗,严重者可行整形美容手术。  当脑电图有阵发性高波幅电位活动时,不论其临床发作表现形式如何,都要考虑有癫痫的可能性。其中某些形式的电活动对癫痫具有特殊的诊...
疾病预防
  进行性面偏侧萎缩症-治疗与预防  至今无有效治疗方法,本病通常呈自限性,治疗尚限于对症处理。有人用樟柳碱(氢溴酸樟柳碱)5ml与生理盐水10ml混合作面部穴位注射对轻症可获一定疗效。还可采取针灸、理疗推拿等。有癫痫、偏头痛三叉神经痛眼部炎症者应给予相应治疗,严重者可行整形美容手术。  预后:  本病通常呈自限性,病...
如何治疗
  (一)治疗  至今无有效治疗方法,本病通常呈自限性,治疗尚限于对症处理。有人用樟柳碱(氢溴酸樟柳碱)5ml与生理盐水10ml混合作面部穴位注射对轻症可获一定疗效。还可采取针灸、理疗推拿等。除去可疑发病因素,对症治疗。可试用针灸、封闭、理疗、按摩等疗法,多种疗法合用,试用静滴复方丹参合剂,普鲁卡因封闭等。中医药虎骨酒...
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