毛细胞白血病(hairycellleukemia，HCL)是一种少见的B淋巴细胞肿瘤，常以全血细胞减少和脾脏肿大为特点，约占全部白血病的2%。
(一)发病原因 HCL的病因未明，曾提出人T细胞白血病病毒Ⅱ(HTLV-Ⅱ)、EB病毒感染和HCL有关。接触射线或有机溶剂者发病率高手相对应的健康人群。上述病因均颇有争论，未获认可。因有家族中多例发生HCL的报告，同时部分HCL患者分别有12号染色体克隆性畸变、14q、5、del(5q13)等染色体异常，故认为遗...
HCL的中位发病年龄为50岁，尚无儿童或青少年发病报道。约80%的患者为男性。就诊时约1/4的患者主诉为脾脏肿大所致的腹部胀满或不适;1/4的患者有疲乏无力、体重下降;1/4的患者有血小板减少引起的出血趋势或继发于粒细胞和单核细胞减少的易感染倾向;其他患者可能在查体时发现血细胞计数异常或脾脏肿大。 诊断时脾脏肿大...
1.血象约2/3的患者有中重度全血细胞减少，血细胞比容20%～35%;轻中度血小板减少常见，但诊断时血小板10×109/L的患者毛细胞可以是主要成分。 毛细胞直径10～25μm，胞质淡蓝至灰蓝色，常有细小和毛样突起。核仁明显或模糊，染色质疏松、花边状。相差显微镜下，新鲜活体标本中的毛细胞有细长毛发状的胞质突起;扫...
HCL常需和下列疾病鉴别。 1.淋巴细胞系增生性疾病 (1)脾淋巴瘤伴绒毛状淋巴细胞(spleniclymphomawithvilluslymphocytes，SIVL)：它是一种脾边缘区淋巴瘤;主要肿瘤位于脾，周围血有绒毛状淋巴细胞，易被误认为HCL。鉴别点：①SLVL脾大明显，部分患者行B超、CT检查显示脾...
1.合并感染HCL极易发性粒细胞缺乏而合并感染，这可能由于肿瘤细胞浸润和巨脾功能亢进，也可能是细胞受损或单核细胞缺乏等引起的。 2.脾大、脾功能亢进部分患者可合并脾破裂。 3.合并骨损害如溶骨表现、病理性骨折。 4.合并结节性多动脉炎，通常在脾切除后发生。 5.合并骨髓纤维化。
不要过多地接触X射线和其他有害的放射线。从事放射线工作的人员要做好个人的防护，加强预防措施。婴幼儿及孕妇对放射线较敏感，易受伤害，妇女在怀孕期间要避免接触过多的放射线，否则胎儿的白血病发病率较高。不过偶尔的、医疗上的x线检查，剂量较小，基本上不会对身体造成影响不要滥用药物。使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制...
(一)治疗 脾切除是HCL的传统治疗方法，随干扰素α和核苷类似物(2’-deoxycofomycin，DCF;2-chlorodeoxyadenosine，CdA)的应用，HCL的治疗有了很大进展。DCF或CdA成了目前HCL的标准治疗，在大多数患者可取得较持久的完全缓解期。 1.脾切除直到20世纪80年代中期...
