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弥漫性婴儿纤维瘤病
疾病概述
  弥漫性婴儿纤维瘤病(diffuse infantile fibromatosis)发生于3岁内的儿童。损害通常发生于上臂、颈部和肩胛部,呈多中心肌纤维和成纤维细胞浸润,类似肌膜纤维瘤所见。
疾病病因
  (一)发病原因  本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。  (二)发病机制  发病机制还不清楚。来源于纤维结缔组织的良性肿瘤,因纤维瘤内含成分不同而有不同种类,因纤维结缔组织在人体内分布极广,构成各器官的间隙,所以纤维瘤可以发生于体内任何部位。
主要症状
   来源于纤维结缔组织的良性肿瘤,因纤维瘤内含成分不同而有不同种类,因纤维结缔组织在人体内分布极广,构成各器官的间隙,所以纤维瘤可以发生于体内任何部位。其中以皮肤和皮下组织最为常见,肌膜、骨膜、鼻咽腔及他处粘膜组织以及其它器官如乳腺、卵巢、肾脏等均可发生。大小不等,生长缓慢。损害通常发生于上臂、颈部和肩胛部,呈多中心...
疾病检查
  据临床表现,皮损特点,即可诊断。  1.损害通常发生于上臂、颈部和肩胛部,呈多中心肌纤维和成纤维细胞浸润类似肌膜纤维瘤所见不发生钙化。1/3患者手术切除后可复发。  2.损害通常发生于上臂、颈部和肩胛部,呈多中心肌纤维和成纤维细胞浸润类似肌膜纤维瘤所见不发生钙化。1/3患者手术切除后可复发。
鉴别诊断
  本病由于发生在新生儿期,根据其临床表现特点应和新生儿硬肿症相鉴别。新生儿硬肿症一般发生在冬季,多见于出生后第1-2周的早产儿或有感染窒息、先天畸形新生儿,多发生在寒冷季节,由感染因素引起的可见于夏季,病儿出现全身冰冷,皮肤及皮下脂肪变硬及水肿,触摸有“冷猪肉”的感觉,严重者可引起肺出血、DIC、急性肾功能衰竭或继发...
并 发 症
  本病属于良性肿瘤,一般没有组织、器官的损伤。故临床上并发症并不多见。但如果纤维瘤巨大者,可影响幼儿的发育,故原则上应尽早采取手术治疗,避免过度的压迫影响肌肉、组织的发育。病变压迫神经者患儿可有感觉减退的表现,以及肌肉无力,表现在无法握持,或握持坚持不久。
疾病预防
   病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。
如何治疗
  (一)治疗  本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因进行治疗。治疗主要是以手术治疗为主,采取手术切除的方式,切除过程中,应注意清理干净基底部以减少复发的可能。  (二)预后  1/3患者手术切除后可复发。