毛囊性鱼鳞病(follicularisichthyosis)又称秃发性毛发角化病(keratosispilarisdecalvans)。病因尚不明。发病机制还不清楚。好发于婴儿面部，皮损表现为粟粒疹，中央有角栓，有的呈棘刺状，愈后形成皮肤萎缩。主要停止热风干燥、烫发等为治疗。
(一)发病原因 本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。 (二)发病机制 发病机制还不清楚，组织学可有毛囊口由于角栓存在，致使毛囊壶腹部膨胀，有时其下方1/3部有卷曲毳发。中等度角化过度伴颗粒层变薄。
好发于婴儿面部，皮损表现为粟粒疹，中央有角栓，有的呈棘刺状，愈后形成皮肤萎缩。除颜面鼻部及双颊外，亦可见于颈部及四肢。发生于眼睑部及头皮部者，愈后可形成秃发性瘢痕。有的患者仅限于掌跖部发疹。部分患者可伴发角膜薄翳、视力障碍、畏光畏关、耳聋及发汗不良。 根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
临床皮肤检查：皮损表现为粟粒疹，中央有角栓，有的呈棘刺状，愈后形成皮肤萎缩。除颜面鼻部及双颊外，亦可见于颈部及四肢。发生于眼睑部及头皮部者，愈后可形成秃发性瘢痕。有的患者仅限于掌跖部发疹。 组织病理：毛囊口由于角栓存在，致使毛囊壶腹部膨胀，有时其下方1/3部有卷曲毳发。中等度角化过度伴颗粒层变薄。...
本病和婴儿粟粒疹以及脓疱疮相鉴别，其临床表现与毛囊性鱼鳞病类似，但病理机制不同。 1.粟粒疹：常见于间擦部位，皮疹为帽针头大小白色密集薄壁透明小水疱，约1mm大小，疱壁易破，外观呈露珠状，周围无红晕，迅速出现，数天后很快干枯而消失，干后有极薄细小鳞屑，自然脱落。常无自觉症状。多见于卧...
由于本病可伴有瘙痒，且皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。
本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少感染并发症的发生，对于已经出现感染的患者，应尽早使用抗生素治疗。
(一)治疗 主要是停止热风干燥、烫发等对毛发有损伤的美容性处理。可外用维a酸软膏涂擦以及20%的尿素软膏涂擦治疗。 (二)预后 好发于婴儿面部，皮损表现为粟粒疹，中央有角栓，有的呈棘刺状，愈后形成皮肤萎缩。部分患者可伴发角膜薄翳、视力障碍、畏光畏关、耳聋及发汗不良。
