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面瘫唇肿裂纹舌综合征
疾病概述
  面瘫唇肿裂纹舌综合征(facial paresis,edema of the lip and fissured tongue syndrome)1928年Melkersson和1930年Rosental报告了此综合征,故又称Melkersson-Rosental综合征。
疾病病因
      (一)发病原因  病因不明,有时与巨结肠,耳硬化症和颅咽管瘤伴发,提示与神经营养有关,有家族性,故目前认为本病和染色体的隐形遗传有密不可分的关系。  (二)发病机制  发病机制还不清楚。组织病理检查可见到结核样肉芽肿伴淋巴水肿和一般围管性浸润。
主要症状
  通常青年期发病,开始为颜面皮肤、口腔黏膜肿胀,水肿先发生于上唇,继之为下唇,然后为其他部位,呈复发性柔软,非凹陷性水肿。颜面麻痹呈单侧性,暂时性或永久性。舌肿胀呈深浅不一,纵横交错的沟纹状。其他如手足背,腰部亦可发生肿胀,咽和呼吸道亦可受累。
疾病检查
        临床体格检查:开始为颜面皮肤、口腔黏膜肿胀,水肿先发生于上唇,继之为下唇,然后为其他部位,呈复发性柔软,非凹陷性水肿。颜面麻痹呈单侧性,暂时性或永久性。舌肿胀呈深浅不一,纵横交错的沟纹状。        组织病理学检查:可见结核样肉芽肿伴淋巴水肿和一般围管性浸润。        实验室检查:血常规、肝功...
鉴别诊断
  应与其他唇肿的疾病鉴别,如Ascher综合征,表现为唇肿和眼睑水肿(眼睑松垂症),有遗传性;其他尚应与血管性水肿、外伤,各种感染所致的急性水肿鉴别。此外尚应与淋巴血管瘤、血管瘤、神经纤维瘤和肉样瘤鉴别。
并 发 症
       由于面神经受损,通常伴有其他的颅神经损伤,最常见的是合并舌咽神经损伤,可影响舌头的功能,部分患者可出现舌头的活动障碍,不能够左偏或者右偏。同时可影响味觉,或者舌头的味蕾萎缩。且常因吞咽功能障碍,造成呼吸道的异物,引起呛咳等并发症。
疾病预防
       病因不明,有时与巨结肠,耳硬化症和颅咽管瘤伴发,提示与神经营养有关,有家族性,故目前认为本病和染色体的隐形遗传有密不可分的关系。对于染色体的疾病一般无法预防,可以在孕期做羊水染色体检查或者无创DNA可明确胎儿是否有异常,如果染色体有严重的异常,可根据具体情况明确是否需要终止妊娠,避免异常胎儿的分娩。
如何治疗
       (一)治疗  治疗同时存在的牙源性感染,损害内皮质类固醇注射与整形外科结合治疗,比二者单独治疗疗效好。反复发作的面神经瘫,可行面神经减压术。同时应给予维生素B1以及甲钴胺营养神经治疗。  (二)预后  颜面麻痹呈单侧性,暂时性或永久性。反复发作的面神经瘫,故本病的病情比较迁延。