黏膜白色海绵状痣(spongiosus albus mucosae naevs)又称口腔上皮痣(oral epithelia nevus)或先天性白色角化症(congenital leukokeratosis),白色皱襞性齿龈斑(white folded gingivostomotitis)。 本病虽名为痣,但损...
(一)发病原因 本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。但本病有家族遗传倾向,故认为和染色体的异常相关性更大。 (二)发病机制 发病机制还不很清楚。病理学检查可见口腔黏膜上皮增生,棘层显著增厚,有明显局限性上皮细胞水肿,显示角化过度及角化不全。有时可见...
1.黏膜白色海绵痣是常染色体显性遗传黏膜角化异常性疾病,具有家族性。皮损可在出生时即可出现,也可以于儿童或青少年时期出现,青春期达到最大,一般终生保持稳定。 2.颊黏膜、唇黏膜和齿龈最常累及,口腔大部分黏膜在一定程度上均可累及。鼻、咽、阴道和肠道黏膜也可出现相似病变。 3.病损黏膜呈白色、增厚、无规律性海绵状或...
超微结构显示:张力纤维形成或分布异常,透明角质颗粒形成和释放异常,胞浆空泡形成。 组织病理:口腔黏膜上皮增生,棘层显著增厚,有明显局限性上皮细胞水肿,显示角化过度及角化不全。有时可见有小量聚集的角质透明。基底层细胞空泡变性,核变小、固缩、异位。胞浆嗜酸性包涵体形成,及在异常角化区堆集。通常无细胞特点,但部分病例有...
1.该病皮损出现较早,家族史明显,先天性甲肥厚(pachyonychia congenita)伴有掌跖异常角化和甲改变。 2.白色水肿(leukoedema) 皮损向周围浸润期间无色素脱失。 3.黏膜白色海绵痣与遗传性良性表皮内发育不良的口腔病变相似,但后者累及结膜,不累及阴道和肠道黏膜,组织病理学差异不明显。...
本病一般以皮肤黏膜损伤为主要表现,故临床的并发症很罕见。但是由于皮肤完整性被破坏,故可诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。
本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。但本病有家族遗传倾向,故认为和染色体的异常相关性更大。故本病无法针对病因进行预防。可在孕期性羊水染色体检查,以及无创DNA检查,根据胎儿染色体的具体情况可选择是否需要行人流手术,以避免异常胎儿的分娩。
(一)治疗 1.维A酸可抑制角化形成,开始剂量宜小,5mg,2~3次/d。副作用可出现头痛、头晕。1周后逐渐适应,剂量可增至30~60mg,3次/d,1~2月为一疗程。 2.局部治疗 可用冷冻或激光疗法,小范围手术切除。中医治疗可参见口腔黏膜白斑。 (二)预后 口腔红色乳头瘤病,易继发癌变。