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慢性萎缩性肢皮炎
疾病概述
  慢性萎缩性肢皮炎(acrodermatitischronicaatrophicans)又称原发性弥漫性萎缩(primarydiffuseatrophy),或进行性播散性萎缩性皮炎(dermatitisatrophicansdiffusaprogressiva),是一种发于四肢伸侧的慢性进行广泛性皮肤萎缩。
疾病病因
      (一)发病原因  尚不清楚。根据地理分布特点,认为寒冷地区与本病发病有关,Hauser认为蓖子硕蜱(ixodesrieinus)为传播本病的媒介。但亦有认为血液循环不良,外伤或神经功能障碍对本病发生有一定影响。  (二)发病机制  发病机制还不清楚。有人认为;血清冷球蛋白血症,α1、α2、γ球蛋白升高、血黏...
主要症状
皮肤损害呈向心性分布的单发或多发性红色皮下结节或斑块。以后扩大或增多,或可融合成弥漫浸润的水肿性斑块,颜色淡红或暗红。逐渐扩展中央呈现萎缩,皮肤菲薄,松弛有皱纹,皮下浅静脉隐约可见,汗腺、皮脂腺因萎缩而功能减退,皮肤干燥、有糠样鳞屑,毛细血管减少。皮损沿尺骨或胫骨呈有序列的条带状排列,颇似萎缩性带状硬皮病,呈异色或浅白...
疾病检查
      除血清冷凝集试验和血黏度测定外,X线拍片可见软组织广泛钙化、骨关节严重脱钙、萎缩或发生脊柱关节强直、脱位或融合等异常改变。  组织病理:真皮水肿,萎缩期表皮萎缩,表皮下结缔组织狭窄带之下为淋巴细胞、组织细胞呈带状浸润,真皮下层纤维增厚,胶原纤维呈透明变性。皮脂腺、毛囊均有萎缩,汗腺存在。
鉴别诊断
1.局限性硬皮病:限性硬皮病又称硬斑病,是一种限局性皮肤肿胀,逐渐发生硬化萎缩的皮肤病。好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色,略带水肿的斑疹,单发或多发。以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样,中央微凹,皮损处毛发脱落,出汗减少,周围毛细血管扩张,呈紫红色或色素加深。  2.慢性放射性皮...
并 发 症
        本病可因皮肤破溃形成慢性浅表溃疡,经久不愈者有癌变的风险。同时由于皮肤的破溃使皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起...
疾病预防
        本病尚不清楚。根据地理分布特点,认为寒冷地区与本病发病有关,Hauser认为蓖子硕蜱(ixodesrieinus)为传播本病的媒介。但亦有认为血液循环不良,外伤或神经功能障碍对本病发生有一定影响。故本病的预防主要是以避免蜱虫叮咬,去野外应给予驱虫的风油精涂擦避免蚊虫叮咬。
如何治疗
早期可使用青霉素、四环素等抗生素,有一定效果,一般治疗2周,症状可逐渐好转。其他血管扩张剂,皮质类固醇激素亦可辅助治疗,但萎缩期疗效差。慢性萎缩性肢皮炎(acrodermatitischronicaatrophicans)又称原发性弥漫性萎缩(primarydiffuseatrophy),或进行性播散性萎缩性皮炎(de...
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