毛囊角化病(keratosis follicularis)又名Darier病。是一种少见的以表皮细胞角化不良为基本病理变化的遗传性疾病。
(一)发病原因 本病是常染色体显性遗传病，具有完全外显率。但也有单个病例发生，可能为自发突变所致。 因早期损害在日光暴露部位，皮损日晒后加重。有季节倾向性，夏季加重，冬季改善。故认为日光可能是重要的致病因素。但皮损也发生于非经常性曝光部位，如口腔黏膜、腹股沟、掌跖和甲床，因这些部位常易遭受物理创伤，故非...
一般在8～16岁发病，5岁以前少见，无明显种族及性别差异，随年龄增长病情可逐渐加重。特征性皮损为针尖至豌豆大的毛囊性坚硬丘疹，顶端覆以油腻性痂皮或糠状鳞屑，如将痂剥除，丘疹中央可见漏斗型小凹窝。初起丘疹呈皮肤色，渐增大融合成不规则疣状斑块，色棕黄、污黑或暗褐。常对称发生于面、胸、腹、四肢、骶部。躯干部损害以...
肺部损害，X线检查可见结节状阴影和弥漫性肺纤维化。 组织病理：基本变化为角化不良，特点有： 1.出现圆体、谷粒。 2.基层上方发生棘层松解，形成裂隙或陷窝。 3.有绒毛(单层基底细胞围绕的真皮乳头)小规则地向上突入陷窝。 4.表皮可见乳头瘤伴增生、棘层增厚、角化过度及毛囊口角栓，真皮内有慢性炎症浸...
轻型病例应和脂溢性皮炎鉴别，局限型线状损害应和疣状痣鉴别。 1.尚需和以下疾病鉴别，鉴别要点如下： (1)黑棘皮病：表现为柔软的乳头瘤样丘疹，多局限于颈、腋、腹股沟等皱褶部位，常合并内脏癌。 (2)融合性网状乳头瘤病：损害为扁平的较大的丘疹，常局限于躯干上部。 (3)疣状角化不良瘤：常为头部或颈部的...
毛囊角化症可并发毛周的感染，由于毛孔被堵塞，故皮脂腺分泌物以及汗液都无法排出，淤积在毛囊内可诱发细菌感染。对于体质低下的患者，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。
本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时也可以减少感染并发症的发生，对于已经出现感染的患者，应尽早使用抗生素治疗。
治疗 目前尚无满意疗法。应注意避免烈日暴晒。可试服维生素A，每天10～20万U，至少服2个月，如无效则停用，如疗效佳，则考虑减量维持。治疗过程中要注意维生素A过量，尤其是儿童。 还可试用皮质类固醇激素，有光敏现象可试服氯喹。对增殖性有恶臭脓痂的皮疹，应予抗生素治疗。 皮损可外用角质溶解剂，如维A酸软膏...
