弥漫性筋膜炎(diffusefasciitis，EF)是一种少见的主要以筋膜发生弥漫性肿胀和硬化为特征的疾病。病因目前尚不清楚，但根据患者的临床表现特点，尤其是高丙种球蛋白血症、循环免疫复合物增高、补体低下、部分患者还有低滴度的抗核抗体及类风湿因子、外周血和筋膜组织中嗜酸性粒细胞增高及浸润、对皮质类固醇激素治疗敏感...
(一)发病原因 病因目前尚不清楚，但根据患者的临床表现特点，尤其是高丙种球蛋白血症、循环免疫复合物增高、补体低下、部分患者还有低滴度的抗核抗体及类风湿因子、外周血和筋膜组织中嗜酸性粒细胞增高及浸润、对皮质类固醇激素治疗敏感及可伴发于一些自身免疫性疾病等，故目前多认为该病与免疫异常有关。 (二)发病机制 ...
该病好发于秋冬季节，30%～50%的患者有过度劳累、外伤、受寒及上呼吸道感染等诱因。起病突然，首发症状为肢体皮肤肿胀、硬化和绷紧或兼有皮肤红斑及肢体活动受阻，其次为关节或肌肉酸痛、乏力或发热等。约25%的患者在病程中有不规则发热，以低热为多。 1.皮肤损害病变首发部位以下肢、尤以小腿下端为多，其次为前臂、...
1.血常规红细胞和血小板计数可轻度减少，约47.6%的病例嗜酸粒细胞增高。 2.血沉约半数患者血沉增快。若并发血液学障碍，则可见相应的血细胞异常及骨髓异常。偶有蛋白尿。 3.血生化及免疫学检查ANA阳性率30.8%，抗dsDNA抗体33.3%阳性，RF36.4%阳性，γ-球蛋白73.3%增高，IgG、I...
1.硬皮病需与局限性硬皮病及系统性硬皮病(肢端型)鉴别。局限性硬皮病的特点是皮肤经历局限性肿胀、继之硬化、最后萎缩的3个阶段。皮肤硬化部位皮纹消失，毳毛缺如，干燥无汗，触之硬韧感。系统性硬皮病(肢端型)多由四肢末端、面部皮肤开始水肿性肿胀和硬化，而肢体的硬化多到肘、膝关节的下1/3处停止，几乎都有雷诺现象，...
可发生以下并发症： 本病可在病损处发生关节挛缩和功能障碍。也可发生胸腔积液、心包积液、多关节滑膜炎、蛋白尿等，对于胸腔积液的课造成呼吸困难，心包积液可有心悸、心慌等表现，关节滑膜炎可有明显的关节疼痛以及活动受限。还可伴发再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、周期性粒细胞减少症、白血病等。
1.去除诱发本病的诱因，如有感染的患者应积极进行抗感染治疗，有结缔组织疾病的患者，应积极的进行免疫抑制治疗。同时应该注意卫生，加强身体锻炼提高自身免疫力，以减少感染的机会，避免感染造成免疫复合物的激活诱发结缔组织疾病。 2.早诊断早治疗，在疾病缓解时不要轻易放弃治疗。
1.一般治疗避免过度劳累、外伤、受冷等。有关节活动受限者辅以物理治疗和体疗。 2.药物治疗 (1)皮质类固醇：对早期EF有显著疗效。剂量一般为泼尼松20～60mg/d，疗程1～3个月。治疗有效者，临床症状改善一般出现在治疗后1个月左右，首先见肿胀消退，关节活动改善，而皮肤硬化和橘皮样外观则改善较慢。不少...
