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弥漫性掌跖角化病
疾病概述
  弥漫性掌跖角化病(diffuse palmoplantar keratodermia)又称遗传性掌跖角化病(hereditary palmoplantar hyperkeratosis)、掌跖胼胝病、掌跖角质瘤、Thost-Unna综合征。
疾病病因
      (一)发病原因  呈常染色体显性遗传。各种族皆可发生,两性发病率大致相等,有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万。有家庭性。  (二)发病机制  发病机制目前还不清楚。常染色体显性遗传。可能为常染色体显性遗传。多从婴儿期发病。
主要症状
      多从婴儿期发病。轻者仅有掌跖皮肤粗糙,严重时掌跖出现弥漫性斑块,边缘角质增厚,表现光滑,色黄酷似胼胝,或呈疣状增厚,常因弹性消失而发生皲裂,引起疼痛,造成手足活动困难损害可局限在掌跖部,偶尔手背、足背、指、趾、肘、膝、前臂的伸侧、胫前和踝部也可累及,对称分布。可伴有多汗、甲板增厚、混浊。部分患者可合并先天性...
疾病检查
        临床皮肤检查:掌跖皮肤粗糙,严重时掌跖出现弥漫性斑块,边缘角质增厚,表现光滑,色黄酷似胼胝,或呈疣状增厚,常因弹性消失而发生皲裂,引起疼痛,造成手足活动困难损害可局限在掌跖部,偶尔手背、足背、指、趾、肘、膝、前臂的伸侧、胫前和踝部也可累及,对称分布。        组织病理:角质层增厚,角化不良,粒层和...
鉴别诊断
需与下列疾病相鉴别:  1.角化过度型手足癣,本病属于皮肤的真菌感染型疾病,常伴有明显的脱屑以及皮肤瘙痒,对皮损鳞屑真菌镜检可发现真菌菌丝以及孢子。  2.掌跖部慢性湿疹,本病属于皮肤过敏性疾病,常有急性发作史,其他部位亦可有湿疹皮损,可伴有黄色分泌物流出,主觉瘙痒。
并 发 症
        由于皮肤的破溃造成皮肤完整性被破坏,故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染,通常继发于体质低下,或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者,如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症,故应引起临床医生的注意。
疾病预防
        本病属于呈常染色体显性遗传。各种族皆可发生,两性发病率大致相等,有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万。有家庭性。故无法针对本病病因进行预防,可在怀孕前进行染色体检查,对于有严重染色体异常的,应避免结婚。同时应避免近亲结婚,也可减少本病的患病率。
如何治疗
      (一)治疗  本病属于呈常染色体显性遗传。各种族皆可发生,两性发病率大致相等,有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万。有家庭性,故本病无特效疗法。可试服维生素A及维生素A酸,尽量避免创伤。局部可外用角质松解剂。也可以给与局部使用糖皮质激素软膏。  (二)预后  病变可持续终生。
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