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脑桥中央髓鞘溶解症
疾病概述
  脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。现在多认为是由于低钠血症,确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。  Adams等(1959)首次报告。Adams等在1950年的首例,观察的...
疾病病因
  (一)发病原因  早期病例中发现多数患者为重症或慢性消耗性疾病患者,尤其是营养不良的慢性酒精中毒者,且多与Wernicke脑病并存,所以认为其发病与营养不良有关。但在有些病例,很难发现有营养不良的因素存在。  现在多数作者认为,本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。低钠血症时脑组织处于低渗状态,过快...
主要症状
  1.本病为散发,任何年龄均可发生,儿童病例也不少见。本病的显著特点是患者或为慢性酒精中毒晚期,或常伴严重威胁生命的疾病。  过半数的病例发生于慢性酒精中毒症(alcoholism)的后期,伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。其他常与脑桥中央髓鞘溶解症相伴随的疾病或临床症状还有:经透析治疗的慢性肾功能衰竭;...
疾病检查
  1.外周血白细胞增多,血沉加快。  2.脑脊液压力增高或正常,细胞数增多,蛋白轻度至中度增高。  1.影像学检查,特别是MRI检查极大地提高了脑桥中央髓鞘溶解症的生前诊断率。MRI检查时发现的脑桥基底部典型的蝙蝠翅形病变具有诊断意义,不过这种改变仅在临床症状发生数天后才能形成。  2.脑干听诱发电位检查对牵涉到脑桥...
鉴别诊断
 脑桥中央髓鞘溶解症鉴别  脑桥基底部梗死:以头晕、眩晕发病,表现为中枢性面瘫、舌瘫,其中7例入院时血压升高;无复视、眼震、眼球注视麻痹、交叉性瘫痪及偏侧肢体感觉障碍,无糖尿病、心脏病及心房纤维颤动病史。  脑肿瘤:剧烈头痛、颅内压增高、脑水肿、视力障碍、视乳头水肿、视野向心性缩小  多发性硬化:以中枢神经系统(CNS...
并 发 症
   过半数的病例发生于慢性酒精中毒症(alcoholism)的后期,伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎,其他常与脑桥中央髓鞘溶解症相伴随的疾病或临床症状还有:经透析治疗的慢性肾功能衰竭;肝功能衰竭;晚期淋巴瘤及癌症;各种病因引起的恶病质;严重细菌感染;脱水与电解质紊乱;严重烧伤及出血性胰腺炎。
疾病预防
  ①开展反对酗酒的宣传教育,创造替代条件,加强文娱体育活动,  ②饮酒时做到“饮酒而不醉”的良好习惯,切勿以酒当药,以解烦愁,寂寞,沮丧和工作压力等,  ③饮酒时不应打乱饮食规律,切不可“以酒当饭”,以免造成营养不良,  ④一旦成瘾,应迅速戒酒,对戒断综合征应细心照料,重者必须入院治疗,可应用抗饮酒药物,如戒酒硫和痢...
如何治疗
  (一)治疗  1.目前CPM仍以支持及对症治疗为主,积极处理原发病。纠正低钠血症应缓慢,不用高渗盐水。限制液体入量,急性期可用甘露醇、呋塞米(速尿)等治疗脑水肿。  2.早期用大剂量激素冲击疗法有可能抑制本病进展,可试用高压氧和血浆置换。  (二)预后  脑桥中央髓鞘溶解症的预后极差,病死率极高,可于数天或数周内死...
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