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凝血功能障碍性疾病
疾病概述
  凝血功能障碍性疾病是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。可分为遗传性和获得性两大类。遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏,多在婴幼儿期即有出血症状,常有家族史。获得性凝血功能障碍较为常见,患者往往有多种凝血因子缺乏,多发生在成年,临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。  此类疾病包括了血友病、维生素K缺...
疾病病因
  (一)病因治疗对获得性的出血性疾病,必须针对病因,进行积极处理,才能达到治疗的目的。药物性的血小板减少较常见,需引起足够重视,要合理用药;肝病引起的需积极改善肝功能。对遗传性出血性疾病一类,目前尚缺乏根治措施,基因治疗尚未普遍应用,应强调预防外伤,必要手术时,需补足缺乏的凝血因子,保证手术中及术后不发生出血,直至伤...
主要症状
  临床表现及诊断  出血倾向是许多不同疾病及不同出血原因的共同表现。为明确其原因,必须将临床及实验室资料综合进行分析,既了解病人的过去史,并结合现在出血情况才能得出正确结论。而其中实验室检查更为重要。  (一)考察出血性疾病的病史,如自幼即有出血,轻微损伤、外伤或小手术后流血不止。应考虑为遗传性出血性疾病;成年后出血...
疾病检查
    1.血象:一般无贫血白细胞血小板计数正常    2.出凝血检查:出血时间正常;凝血时间延长;凝血酶原时间(PT)正常;活化部分凝血活酶时间(APTT)延长能被正常新鲜血浆或硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病甲(A);能被正常血清纠正但不被硫酸钡吸附血浆纠正者为血友病乙(B)     3.凝血因子活性测定:因子VIII...
鉴别诊断
      出血性疾病主要是其病因和分类之间的鉴别诊断,例如;      1、血管因素所致出血性疾病、血小板因素所致出血性疾病、凝血因子异常所致出血性疾病、纤维蛋白溶解过度所致出血性疾病、循环抗凝物质所致出血性疾病之间的鉴别诊断。     2血友病A和血友病B之间的鉴别;与血管性血友病的鉴别;与其它凝血因子缺乏疾病的鉴...
并 发 症
      深部组织内血肿可压迫附近血管引起组织坏死,压迫神经可出现肢体或局部疼痛麻木及肌肉萎缩,压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血,水肿口腔底部咽后壁喉及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息,患者可因反复关节腔出血致使血液不能完全吸收形成慢性炎,滑膜增厚,纤维化、软骨变性及坏死最终关节僵硬畸形、变周围肌肉萎、导致正常活...
疾病预防
出血性疾病可分为两种,一种是与遗传因素有关的遗传性出血性疾病,家族中有遗传史;另一种是继发性出血性疾病,是由于后天外界因素的不良刺激而导致机体功能异常。无论哪种出血性疾病,都表现为出血倾向或出血不止,而且在病人一生中多发。在家庭日常生活中应注意:  1.生活中经常接触到的药物,如阿司匹林、潘生丁、消炎痛、保泰松和右旋糖...
如何治疗
     (一)病因治疗对获得性的出血性疾病,必须针对病因,进行积极处理,才能达到治疗的目的。药物性的血小板减少较常见,需引起足够重视,要合理用药;肝病引起的需积极改善肝功能。对遗传性出血性疾病一类,目前尚缺乏根治措施,基因治疗尚未普遍应用,应强调预防外伤,必要手术时,需补足缺乏的凝血因子,保证手术中及术后不发生出血,...
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