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尿道下裂
疾病概述
  尿道异位开口于尿道腹侧,称为尿道下裂(hypospadias)。尿道下裂开口可发生于由会阴部至阴茎头间的任何部位。尿道外口的远端、尿道与周围组织发育不全,形成纤维索牵扯阴茎,使阴茎弯向腹侧。先天性阴茎下弯者并不全有尿道下裂,但尿道下裂都有不同程度的阴茎下弯。
疾病病因
  (一)发病原因  近年来有关尿道下裂的病因学研究概括起来包括几个方面。  1.内分泌因素部分病例雄激素受体和5α-还原酶缺陷。也有发现在人绒毛膜促性腺激素(humanchorionicgonadotropin,HCG)刺激后,尿道下裂患者的雄激素增高反应明显低于正常对照组人群,提示尿道下裂患者的下丘脑-垂体-性腺轴...
主要症状
  一.症状  1.阴茎头型尿道口位于冠状沟腹侧,常呈裂隙状,有的可并发尿道狭窄,背侧包皮长,腹侧无包皮及系带。阴茎头裸露,较细小且稍扁宽,呈球状。阴茎向腹侧弯曲,但程度较轻,多不影响性交及排尿。  2.阴茎型尿道口位于冠状沟至阴茎阴囊交界处的任何部位的腹侧,尿道口远侧端的尿道板分开,不形成管状,阴茎向腹侧弯曲,尿道口...
疾病检查
  实验室、X线、内窥镜检查:阴茎阴囊型和会阴型的尿道下常并发阴囊分裂,外生殖器官性别难定,所以应行口腔颊粘膜涂片和染色体核型检查,以确定性别。尿道镜和膀胱镜可了解男性内一殖器官的发育情况;排泄性尿路造影可以了解是否合并重复肾及输尿管的先天性畸形。对于尿道下裂病人排泄性尿道造影可列为常规检查。然而,对于龟头型尿道下裂的...
鉴别诊断
  尿道下裂容易与哪些疾病混淆?  阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂应注意与女性假两性畸形及真两性畸形相鉴别,特别是合并隐睾者,不论何种类型的尿道下裂,其性染色质应为阴性,性染色体为XY,尿内17-酮类固醇正常,性腺为睾丸。  1.女性假两性畸形其病因是由于肾上腺皮质某些酶先天缺陷,致使肾上腺皮质的激素合成及代谢异常,使雄激...
并 发 症
  1.隐睾和腹股沟斜疝尿道下裂最常见的并发畸形是隐睾和腹股沟斜疝,其发生率为7%~13%,其尿道开口越靠近阴囊其发生率越高。  2.尿路畸形后型尿道下裂者其发生率约为1%~5%,合并其他系统畸形者发生率高,合并其他一个系统畸形发生率7%,两系统畸形发生率13%,三个系统畸形发生率37%。  3.前列腺囊前列腺囊是一种...
疾病预防
  尿道口位于阴囊的正中线上,阴囊常呈分裂状似女性大阴唇。尿道口远端形成纤维索。阴茎弯曲严重,需蹲位排尿。阴茎短小而扁平,有的甚似女性阴蒂,有的睾丸未降入分裂的阴囊或形成阴茎阴囊转位。手术矫正阴茎弯曲及尿道成形后,病人能站立排尿,并能在阴道内射精。总的来说,外形美观和防止瘘仍是各种成形手术需要高度重视的问题。需要早起检...
如何治疗
  (一)治疗  1.治疗原则  (1)当性别确定为男性后,应根据尿道下裂的类型,结合女性生殖道有无、睾丸发育状况,制订全面治疗方案。分阶段进行,各个阶段应保持治疗方案的连续性。  (2)如小儿阴茎发育差,可于术前用1~2个疗程绒毛膜促性腺激素治疗,待阴茎发育后,再行手术。  (3)手术目的是矫正阴茎下弯,使尿道口恢复...