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难治性癫痫
疾病概述
  难治性癫痫(intractableepilepsy)又称之为顽固性癫痫(refractableepilepsy),目前国内外尚无统一的定义。通常指无中枢神经系统进行性疾病或占位性病变,但临床迁延,经2年以上正规抗癫痫治疗,试用主要抗癫痫药单独或合用,达到患者能耐受最大剂量,血药浓度达到有效范围,仍不能控制发作,且影...
疾病病因
  (一)发病原因  1.难治性癫痫病因繁多,大部分存在脑部病损,如海马硬化、脑外伤、肿瘤、结节性硬化和先天性发育异常等。  2.难治性癫痫影响因素包括①1岁以内发病;②发病年龄晚或用药不当迁延日久不能控制发作;③复杂部分性发作、婴儿痉挛症、Lennox-Gastaut综合征等易发展为难治性癫痫;④频繁发作、每次发作症...
主要症状
  难治性癫痫可见于各种类型癫痫,儿童以Lennox-Gastaut综合征和婴儿痉挛症、成人以常见的复杂部分性发作为代表。  1.Lennox-Gastaut综合征又称失神发作变异型,占小儿癫痫的5%~10%,约36%有明确病因如产伤、脑外伤和脑炎等。主要临床特点:①发作形式多样,常见不典型失神发作(17%~60%)、...
疾病检查
  1.血、尿、大便常规检查及血糖、电解质(钙、磷)测定。  2.脑脊液检查中枢神经系统感染如病毒性脑炎时压力增高、白细胞增高、蛋白增高,细菌性感染时还有糖及氯化物降低。脑寄生虫病可有嗜酸性粒细胞增多。中枢神经系统梅毒时,梅毒螺旋体抗体检测阳性。颅内肿瘤可以有颅内压增高、蛋白增高。  3.血清或脑脊液氨基酸分析可以发现...
鉴别诊断
  诊断错误、选药不当、用药剂量不足、患者依从性差等,可导致医源性难治性癫痫,如儿童良性部分性癫痫应首选丙戊酸类,若用降低患儿醒觉水平的AEDs如苯巴比妥可使发作增加,卡马西平对肌阵挛癫痫无效或使发作增加,肌阵挛癫痫首选安定、硝基安定和氯硝西泮(氯硝安定)等,但苯二氮卓类作用时间短,减药易复发,降低醒觉水平副作用较大,...
并 发 症
  目前认为癫痫病(epilepticdisease)是明确的单一特定病因所致的病理状态,不仅仅是发作类型。癫痫性脑病(epilepticencephalopathy)是癫痫样放电本身导致进行性脑功能障碍疾病。故而,不同病因及发作后导致的脑功能障碍不同,临床并发症也各不相同。但其共同点是有可能因发作而造成外伤或窒息等意...
疾病预防
  癫痫病的预防非常重要。预防癫痫不仅涉及医学领域,而且与全社会有关。预防癫痫应着眼于三层次:一是着眼于病因,预防癫痫的发生;二是控制发作;三是减少癫痫对患者躯体、心理和社会的不良影响。  导致症状性癫痫综合征的原发病的预防及早期诊断、早期治疗也十分重要。对有遗传因素者要特别强调遗传咨询的重要性,应详细地进行家系调查,...
如何治疗
  (一)治疗  难治性癫痫治疗首先应临床确诊、明确发作类型和监测血药浓度,医生具备必要的AEDs药代动力学知识,如药物吸收、分布、蛋白结合、代谢和排泄等,患者对药物的依从性也是有效治疗的必要前提。  1.目前临床仍以正规的传统一线AEDs治疗为主,新型AEDs为难治性癫痫治疗提供了可能最近美国神经病学会(ANN)及美...