Nelson综合征是为治疗库欣综合征行双侧肾上腺切除术后出现的进行性的皮肤黑色素沉着及垂体瘤。该综合征是1958年Nelson等首先报告，故命名为Nelson综合征。
(一)发病原因 Nelson综合征是由于在治疗库欣综合征时进行了双侧肾上腺切除术，或次全切术后残留组织逐渐萎缩、坏死，失去功能。有人认为由于手术促进了肿瘤的迅速生长，出现了激素分泌的紊乱和压迫症状。 (二)发病机制 Nelson综合征是由于在治疗库欣综合征时进行了双侧肾上腺切除术，有的病人虽然进行的是肾上腺的...
1.早期表现最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着，常见部位是：颜面、手背、乳晕、腋窝、甲床及手术瘢痕等处皮肤，嘴唇、齿龈、舌缘、口腔、外阴等处黏膜，有时在指甲上可见纵行的黑色条纹。色素沉着多呈缓慢地进行性加重，且不会因补给皮质激素而消退。 2.蝶鞍或鞍外组织压迫的表现头痛、视神经受压所致视力减退、眼睑下垂、视野缩小、眼...
1.化验检查血浆ACTH浓度显著升高，一般超过500pg/ml，甚至高达10000pg/ml。血皮质醇显著降低。MSH明显升高。 2.病理改变多数为嫌色细胞瘤，少数为嗜碱细胞瘤，瘤体生长较快，可压迫视神经且易发生转移。 颅骨X线检查：特别是断层可显示蝶鞍扩大、局部骨质疏松、骨质破坏和床突部位的双边现象。头颅CT...
1.与慢性肾上腺皮质功能低下鉴别给足量的皮质激素后色素沉着不消退。 2.与异位库欣综合征鉴别血浆ACTH值均升高，作赖氨酸加压素试验可鉴别。肌注LVP10国际单位前、后测血浆ACTH值。Nelson综合征注射后峰值比注射前基础值增高300%。正常人仅到140%。 3.肾上腺手术前有皮肤色素沉着者应考虑到垂体肿瘤...
颜面部、手背、乳晕、腋窝、嘴唇、齿龈、口腔、外阴、手术瘢痕等处，指甲上有时会有纵行的黑色条纹。色素沉着多呈进行性加重，且不会因补充皮质激素而消退。颅内占位表现，即蝶鞍或鞍外组织压迫的表现，包括头痛、视力减退、视野缺损、视盘水肿、视神经萎缩等。
Nelson综合征可以预防。有人提出可以通过垂体外放射治疗加以预防。 目前各学家提出预防Nelson综合征的措施包括：①由于垂体性库欣综合征的病因在下丘脑及垂体，分泌较多的ACTH，所以目前多倾向于针对垂体及下丘脑的治疗，逐步放弃对肾上腺的全切或次全切除术;②目前认为为防止Nelson综合征的积极方法是对存在AC...
(一)治疗 1.手术治疗 (1)肿瘤尚未向鞍外明显扩展：即没有穿破鞍膈时。宜由鼻腔途径进行手术。这样操作损伤较小。 (2)垂体肿瘤无局部压迫体征：不急于做垂体切除术，因为垂体瘤手术操作比较复杂，开颅或经蝶骨手术都有一定的危险性。 (3)有颅压增高，视力近于失明者：需行垂体切除术。 2.放射治疗 (1)6...
