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脑膨出
疾病概述
  脑膨出是一种先天性颅骨缺损,中枢神经系统部分组织经此缺损向颅外疝出。如果颅内疝出物只包括脑脊液和脑膜,则称为脑膜膨出,如果内容物为脑组织和脑膜,则称为脑膜脑膨出,如疝出物有脑组织、脑膜和脑室,则称为脑积水脑膜脑膨出。
疾病病因
  (一)发病原因  多数脑膨出病例是散发的,只有少数病人有家族史。其余因素如营养、叶酸缺乏以及孕妇体温升高等对发病的影响还不清楚,原因是这种疾病的发病率较低,不易获得合适的流行病学资料。  (二)发病机制  胚胎学证明人类胚胎在宫内发育到第4~6周时,原始神经管在中线闭合。如果原始神经管闭合不全将发生脑膨出。颅部的神...
主要症状
  1.局部症状一般多为圆形或椭圆形的囊性膨出包块,如位于鼻根部多为扁平状包块,其大小各异,大者近似儿头,小者直径可几厘米,有的生后即较大,有的逐渐长大。覆盖之软组织,厚薄程度相差悬殊,个别者可薄而透明甚至破溃漏脑脊液而发生反复感染,导致化脓性脑膜炎。厚者软组织丰满,触之软而有弹性感,有的表面似有瘢痕状而较硬。其基底部...
疾病检查
  无特殊表现。  1.CT不仅可显示颅骨缺损的形态,亦能显示膨出的软组织中是否含有脑脊液或脑组织,如合并脑膜脑膨出则可见与脑同样密度的表现,可见脑室的大小、移位、变形等。对颅顶前半部脑膨出者,CT检查,特别是应用三维重建技术,对于决定是否需要颅面重建以及选择重建方法很有帮助,对颅底脑膨出者,冠状CT扫描显示更好。  ...
鉴别诊断
  顶枕部脑膜脑膨出主要与头皮良性肿块和颅周窦鉴别。头皮良性肿块通常不在中线,哭闹时肿块无改变,X线平片或CT可见肿块位于颅骨外,颅骨无缺损。颅周窦或血管瘤与颅内静脉窦交通,随头部位置的改变肿块大小变化明显,穿刺可抽到血液,注入造影剂可能使颅内静脉窦显影。  颅底脑膜脑膨出应与鼻息肉和鼻咽部肿瘤鉴别,尤其是儿童患者在行...
并 发 症
  如果进行手术治疗,可能出现以下并发症:1.局部积液如果脑脊液吸收障碍,液体会积聚在修补部位,影响切口愈合。可以通过间歇性抽液、加压包扎来控制。2.脑积水表现为患儿头围增大、前囟饱满,经颅超声检查可见脑室进行性扩大,此时可以放置脑室腹腔分流进行治疗。如果在脑脊液通路上发生感染,必须先给患儿放置脑室外引流,待伤口愈合、...
疾病预防
  随着胎儿超声检查及母血中α-胎蛋白检测的常规应用,脑膨出在宫内即可获得诊断,这对决定是否终止妊娠有重要作用。胎儿超声检查可以发现大的脑膨出,也容易探测囊内有无实质性组织。脑积水在产前超声检查中不常被发现。事实上,脑积水鲜有在出生时就存在的,通常在颅后部脑膨出修补后才发生。在超声检查中,注意和脑膨出鉴别的有发生在颅骨...
如何治疗
  (一)治疗  1.一般原则  (1)新生儿的脑膜膨出应该修补,手术效果常较为理想。  (2)对那些有脑膜脑膨出的患儿,除了要考虑病变的大小、神经组织的多寡及小头畸形的程度外,其他畸形的严重程度也要考虑。如果膨出囊内发育不良的脑组织超过颅内,患儿将来智力发育的可能性为零,可以不考虑手术修补。  (3)手术目的是切除膨...
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