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脑干胶质瘤
疾病概述
  脑干胶质瘤(glioma of brain stem)占儿童神经系统肿瘤的10%~20%,平均发病年龄为5~9岁。分为5型:局限型、囊性型、外部生长型、颈延髓交界型及内部浸润型肿瘤。
疾病病因
  (一)发病原因  肿瘤的性质几乎皆为胶质瘤,以星形细胞瘤和多形胶质母细胞瘤最多见,部分可为神经节胶质瘤和室管膜瘤。位于脑干上段主要是低度恶性星形细胞瘤而脑干下段则以胶质母细胞瘤居多。  (二)发病机制  1.纤维型 是常见类型。肿瘤中有神经胶质纤维,这是与原浆型的主要区别,肿瘤质地较韧,弥漫纤维型的切面呈白色,与脑...
主要症状
  一个或多个脑神经麻痹常为脑干肿瘤的重要特征,首发症状为脑神经麻痹者占24%。最常见的脑神经损害为展神经,其次为面神经和舌咽、迷走神经,症状可表现为眼球内斜及复视,面瘫,吞咽发呛,上睑下垂、瞳孔扩大,光反射消失等。肿瘤同时损害锥体束时会出现特征性的交叉性麻痹(同侧脑神经损害合并对侧肢体偏瘫),锥体束征常为双侧性,脑神...
疾病检查
  腰椎穿刺脑脊液检查蛋白量正常或稍高,细胞数正常。  1.脑干听觉诱发电位(BAEP) 有人报道7例儿童脑干肿瘤中有6例听觉电位异常。  2.CT 表现为脑干部位的低或等密度占位(图1),也可为混杂密度,肿瘤多实性少囊变,不均匀强化。由于受后颅窝伪迹影响,肿瘤的显像效果不佳。  3.MRI 星形细胞瘤多为长T1长T2...
鉴别诊断
  ①星形细胞的肿瘤混合性胶质瘤:  1、星形细胞瘤、混合性少枝—星形细胞瘤  2、间变性(恶性)星形细胞瘤、间变性(恶性)少枝—星形细胞瘤  3、胶母细胞瘤脉络丛肿瘤  4、毛细胞型星形细胞瘤、脉络丛乳头状瘤  5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤、脉络丛癌少枝胶质细胞的肿瘤  ②来源未明的神经上皮肿瘤:  1、少枝胶质细胞...
并 发 症
  国外文献报道颅压增高发生率为15%~23.3%,而本组为53.1%,与就诊时已发展至疾病晚期有关。少数患儿有智力减退及精神改变(强哭或强笑等)。由于本病的位置比较特殊,脑干作为基础生命中枢,如果肿瘤有增大可因压迫脑干造成呼吸、心跳骤停危及生命。
疾病预防
  参照一般肿瘤的预防方法,了解肿瘤的危险因素,制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索,即使肿瘤在体内已经开始形成,它们也可帮助机体提高抵抗力,这些策略如下所述:  1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。  肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌...
如何治疗
  (一)治疗  1.放射治疗 颅内压不高、边界不清的实质性肿瘤首选放射治疗,一般放射总量应达50~55Gy,超过此剂量会造成放射性坏死,照射部位通常为脑干肿瘤局部。多数患者放疗后出现临床症状的好转,但缓解期通常不超过8个月。近年,随着放疗技术的发展,单纯放疗的5年生存率已显著提高,最高已达40%。  2.手术治疗 对...
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