Creutzfeldt-Jakob病（CJD）是一种可传播的致命性中枢神经系统疾病，以快速进行性痴呆、肌阵挛和特征性脑电图表现为特点，是常见的人类朊蛋白病，又称为皮质-纹状体-脊髓变性（corticostriatospinaldegeneration）。本病呈全球性分布，人群发病率为1/100万。5～15...
1、本病致病性朊蛋白根据结构不同分为四种亚型，1型和2型引起散发型CJD，3型为医源型CJD，4型为变异型。 2、病人的脑、肝、脾、肾、肺、淋巴结、角膜和脑脊液内存在CJD因子。将病人脑组织接种至高等灵长类可引起亚急性海绵样脑病。接受病人器官、角膜或硬膜移植，注射由病人脑垂体制备的生长激素，应用曾为病人使用过...
多数于50～60岁发病，但15～84岁均有发病。女性略多。CJD分为散发型、医源型、家族型和变异型四型，80%-90%为散发。变异型发病较早（平均为30岁），病程较长（＞1年），小脑受累出现共济失调，早期突出的精神异常和行为改变、弥漫性淀粉样斑等。痴呆发生较晚，通常无肌阵挛和特征性EEG改变。本病在临床上分为三期...
一、实验室检查脑脊液蛋白可增高（＜100mg/dl）；由于大量脑神经元破坏导致一种正常脑蛋白14-3-3释放增加，免疫荧光检测CSF14-3-3蛋白阳性可作为临床疑诊CJD的依据。血清S100蛋白随病情进展持续增高。确诊需脑组织活检PrPsc免疫检测，家族型病例检测淋巴细胞DNA中PrPc突变型。 二、脑电图脑...
CJD需要与Alzheimer病鉴别；当皮质下受累明显时应与帕金森病、橄榄脑桥小脑萎缩、进行性核上性麻痹等区别；显著局灶性体征提示颅内占位病变可能时需要与脑囊虫病等鉴别；还须注意与肌阵挛性癫痫、急性代谢性疾病导致精神改变和肌阵挛等鉴别。
尿失禁、无动性缄默、昏迷或去皮质强直状态。多因肺感染或褥疮。 1.与Alzheimer病鉴别; 2.皮质下受累明显时应与帕金森病、橄榄脑桥小脑萎缩、进行性核上性麻痹等区别; 3.有显著局灶性体征提示颅内占位病变可能需与脑囊虫病等鉴别; 4.注意与肌阵挛性癫痫、急性代谢性疾病导致精神改变和肌阵挛等鉴别。 典...
防止医源性及畜源性传染，是本病预防的关键。因此凡拟诊或诊断CJD者均应按隔离、销毁污物处理。 具有进行性痴呆，以及至少具有以下4种临床表现中的两种， a.肌阵挛； b.视觉或小脑障碍； c.锥体/锥体外系功能异常； d.无动性缄默以及临床病程短于2年。
目前本病并无特异治疗。病人呼吸、口鼻分泌物、尿便并无传染性。器官不能移植给他人，接触过病人的手术器械等，应在132℃以上温度蒸汽高压消毒1小时9.0%患者在发病后1年内死亡，病程迁延数年者很少见。本病尚无特效治疗。加强护理、减少并发症为本病唯一治疗措施。
