NieMann-Pick病（Niemann–Pick’sudisease）是一种按单纯孟德尔隐性遗传规律遗传的疾病。主要有关酶缺乏引起神经髓鞘磷脂、胆固醇及其他磷脂在肝、脾的内皮细胞及脑部沉积引起。临床表现有肝、脾肿大，神经系统症状，聋、盲及智力低下。视网膜黄斑部有磷脂沉积者亦可见樱红斑。本病为进行性，...
病因不明。可有家族遗传倾向，可能为常染色体显性遗传，但多数为散发性。某些精神创伤往往被视作发病的诱因，脑外伤也可成为诱发因素。
1、隐袭起病，缓慢进展。早期出现人格和情感改变，如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁等；逐渐出现行为异常，如举止不当、无进取心、对事物漠然和冲动行为等，可出现Kluver－Bucy综合征，表现迟钝、淡漠、视认和思维快速变换，口部过度活动、善肌、贪食、肥胖，把任何东西都放入口中试探，伴健忘、失语等。不能思考，言语少，...
实验室检查：测定脑脊液、血清中ApoE多态性Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段，有诊断或鉴别诊断意义。 其它辅助检查：1、脑电图检查早期多为正常少数可见波幅降低α波减少；晚期背景活动低α波极少或无可有不规则中波幅δ波，少数病人有尖波睡眠时纺锤波少很少出现κ综合波，慢波减少2、CT和MRI检查可见特...
1、诊断 额颞痴呆，包括Pick病，诊断根据起病较早（50－60岁），可有家族史，行为障碍较认知障碍明显，CT及MRI显示额叶、前颞叶萎缩等。生前通常不能确诊，须依赖于组织病理学证据，如局限性额颞叶萎缩，神经元及神经胶质发现tau蛋白包涵体，Pick病发现Pick小体和细胞，缺乏AD特征性神经原纤维...
CT和MRI可显示额叶萎缩，典型病例额角扩大，前额、颞叶明显萎缩。侧脑室体及顶、枕叶较少受累，少数病例额叶萎缩可能不明显。 单光子发射断层扫描（SPECT）或正电子发射断层扫描（PET）有助于与阿尔茨海默病（AD）鉴别。
预防：因病因不明，本病暂无有效预防措施，早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。一旦发病，应积极治疗，预防并发症的发生。 预后：病程为进行性衰退，预后较差，常在发病后2~10年因继发感染或衰竭而死亡。
目前尚无有效疗法，主要是对症治疗乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对有攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者可谨慎地使用小量苯二氮类、选择性5-HT再摄取抑制剂精神安定剂和普萘洛尔(心得安)等有条件者可住院治疗，或由经培训的照料者给予适当的生活、行为指导及对症处理。
