POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病，主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy，P)、脏器肿大(organomegaly，o)、内分泌病变(endocrinopathy，E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy，M，也叫M-蛋白)和皮肤改变(skin c...
(一)发病原因 本病病因不清。最新的研究提示人类疱疹病毒8型(humanherpesvirustype8，HHV-8)感染与POEMS综合征相关性多中心Castleman病(multicentricCastlemansdisease，MCD)有关。Belec等对18例POEMS综合征病人(9例伴MCD)的HHV-...
本病起病隐袭，进展缓慢，主要临床表现可归纳为以下6组。 1.进行性多发性周围神经病常为首发症状，表现为四肢对称性运动、感觉障碍，下肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂、肌萎缩和腱反射减弱或消失，套式感觉障碍，部分病人仅有运动障碍。脑神经损害主要为视盘水肿。 2.脏器肿大主要为肝和(或)脾大，但肝功多正常，且很少...
1.血清学检查血中M蛋白阳性可达75%左右，因数值较低，常需用免疫电泳法才能检出。 2.血液半数病人的T3T4偏低，血沉增快和免疫球蛋白增高也较常见。 3.腰椎穿刺脑脊液压力轻度增高或正常，蛋白定量常增高，细胞计数正常或轻度增高。 1.骨髓穿刺半数病人可见浆细胞轻度增多(2%～5%)，合并骨髓瘤者的浆细胞比例...
本病应和结缔组织疾病相鉴别，结缔组织疾病他是由于皮肤黏膜以及皮下软组织、关节滑膜等疾病的总称，临床表现具有多样性，可以影响到任何组织、器官，故应重点和本病进行区分。后者患者通常存在有自身抗体检查阳性，根据临床特点以及组织病理学检查可进行区分。
几乎所有病例都合并浆细胞增生性疾病，最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤，溶骨性多发性骨髓瘤少见。其次为内分泌功能紊乱、心衰和恶病质。另外常有低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清VEGF(血管内皮生长因子)水平升高等。
病因尚不明了。一般认为是与浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关的自身免疫性疾病。有资料报道：通过放免示踪法技术发现患者血清中存在IgG、IgA、 IgM、λ、k蛋白，神经活检超微结构检查发现大量的神经轴索缺失及脱髓鞘，神经内膜特别是在神经内膜下有免疫球蛋白沉积，神经髓鞘上也可有M蛋白沉积[20];临床应用免疫抑制剂、对...
POEMS综合征治疗前的注意事项? 预防： 中医认为POEMS综合症此病因体虚汗出，津液耗伤，筋脉失于濡养所致，中医治疗宜和营解肌、舒缓项强、通经活属。 对于POEMS综合征目前西医尚无特殊治疗方法。现主要采用免疫干预治疗、手术及放射治疗。伴骨髓瘤者可化疗、放疗或手术切除浆细胞瘤方法来缓解症状，但不适合非骨髓...
