皮肌炎(dermatomyositis,DM)和多发性肌炎(polymyositis,PM)目前认为属于自身免疫病范畴。DM表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症,皮肤出现红斑、水肿,肌肉表现为无力、疼痛及肿胀,可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害;PM无皮肤损害。 本病与中医肌痹或风湿痹类似。
(一)发病原因 DM和PM的病因与发病机制尚未明了,可能与以下因素有关: 1.感染已发现多种感染(细菌、病毒、原虫等与本病有关。比较肯定的是JDM,在发病前常有上呼吸道感染,抗链球菌“O”值升高,故认为与细菌感染后变态反应有关。在肌细胞核内,血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞胞浆和核内发现多种病毒样颗...
皮肤和肌肉是两组主要症状,皮肤往往先于肌肉数周至数年发病,也可先有肌炎或肌肉和皮肤同时发病。皮肤与肌肉症状常不平行,可一种很重而另一种较轻。个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉,而是心、肺或胸膜,表现为心包填塞、肺纤维化或胸膜炎。 1.皮肤症状典型皮损为双上眼睑的水肿性紫红色斑,蔓延到眶周,逐渐向面、颈、...
1.血清肌酶肌酸激酶(CK)、谷草转氨酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷丙转氨酶(ALT)、及醛缩酶(ALD)等在肌炎活动时升高,其中CK的敏感性最高,在疾病初期即可升高,疾病开始稳定、临床症状尚未好转时降低,又具有相对特异性,因此对诊断、指导治疗和估计预后具有重要意义。因95%以上的CK来自骨骼肌,CK-MM...
1.皮肤症状的鉴别 (1)CTD:主要需与红斑狼疮、混合性结缔组织病以及干燥综合征、韦格纳肉芽肿(参见有关章节)和其他类型的皮肤血管炎鉴别。 (2)多中心网状组织细胞增生症:又称类脂质皮肤关节炎。多中心网状组织细胞增生症的特点是好发于手(尤其是指背关节)和面部的质地较硬的棕红或黄色的丘疹或结节(2~10mm),...
无肌病型皮肌炎(amyopathicdermatomyositis,ADM)中的大部分与恶性肿瘤有关。肺等脏器损害重、合并其他CTD者伴发肿瘤的可能性小。少数患者临床上有典型的肌炎,但肌肉活检却未能发现典型的病理改变,甚至CK不升高,此类患者合并肿瘤的可能较大。有肌炎的OLS患者恶性肿瘤的发生率低。合并硬皮病时心肌...
1.早诊断,早治疗,尽可能寻找病原,去除可能的诱因,如风寒,湿热等不良因素对人体的侵袭。 2.坚持晨练,量力而行,适可而止,不宜剧烈活动。轻度的活动,有利于缓解动脉的紧张。 3.加强营养,预防感染。 4.调畅情志,保持心情愉快。 5.定时参加单位或者个人组织的身体体检,发现病情及时到医院就诊。
(一)治疗 急性期必须卧床,在床上进行肢体和关节的被动运动。避免受寒、感染、妊娠,给予高蛋白饮食。有吞咽困难者睡觉时应抬高床头。病情稳定后应进行适当的锻炼。皮损重者还应避免日光照射。 1.针对原发病灶治疗由于部分患者特别是DM的病因与肿瘤有关,因此应积极寻找。尤其是对皮损严重、肌炎相对较轻的患者或抗Jo-1、抗...