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脾-肝综合征
疾病概述
  脾-肝综合征(Splenic-LiverSyndrome)是指具有脾大、贫血、肝硬化的一组病征,也称血栓静脉炎性脾大综合征、脾性贫血、充血性脾大综合征、慢性充血性脾肿大、肝脾纤维化、纤维化充血性脾肿大综合征。1883年首年由Banti描述,故又称Banti综合征。当时认为脾脏是疾病的原发部位,并根据临床症状将本征分...
疾病病因
  病理改变主要为肝、脾肿大,包囊增厚且质地多较硬,呈淡灰红色,组织学有纤维变,肝窦扩张,Malipighian小体的透明变性改变。动脉周围有出血、小动脉周围铁质沉着小结节。脾脏多明显肿大,肿大的程度与脾功能亢进成正比。但与病程长短并无明显关系。由于纤维组织增生,病程愈长,脾质愈硬。
主要症状
  患者多在35岁以下,发病大多隐袭,主要临床表现为脾脏明显(多为重度)肿大,贫血及/或门脉高压,而肝功能多良好,症状不多,可出现乏力、消化不良症状如腹胀、厌食、恶心、腹泻等。也有突然发生胃肠道大出血者。偶见轻度黄疸及皮肤色素沉着,肝脏多为轻度肿大。  1.脾脏明显肿大。  2.全血细胞减少(骨髓示有核细胞成熟受阻)及...
疾病检查
         1.实验室检查见红细胞、白细胞、血红蛋白及血小板计数全血细胞减少。骨髓示有核细胞增生活跃,有成熟障碍现象。血清铁可降低,总铁结合力可增高。肝功能可有不同程度的损害。             血红蛋白是红细胞的主要成份。测定血红蛋白含量使用的方法有四种①比色法。这是临床上使用最广泛的方法,它可分为目视比...
鉴别诊断
  注意与肝炎,肝硬化,慢性粒细胞性白血病,黑热病,尼曼匹克综合征,亚急性细菌性心内膜炎等疾病相鉴别。红细胞、白细胞、血红蛋白及血小板计数全血细胞减少。骨髓示有核细胞增生活跃,有成熟障碍现象。血清铁可降低,总铁结合力可增高。食管或胃底静脉曲张.
并 发 症
  本病易并发贫血,消化道出血,消化不良等疾病。也有突然发生胃肠道大出血者。偶见轻度黄疸及皮肤色素沉着,肝脏多为轻度肿大。可出现乏力、消化不良症状如腹胀、厌食、恶心、腹泻等。具有脾大、贫血、肝硬化一组病征。发病年龄多在35岁以下,女多千男。脾大可伴有脾功能亢进、门脉高压.后期出现肝硬化表现.骨筋成熟停滞或增生.
疾病预防
  本病应注意预防肝脏疾病以及血管炎症。牛奶、奶制品、鸡蛋等富含蛋白质、矿物质、维生素、脂肪的食物,这类食物以营养丰富而见长。鱼、肉、豆制品等食物,这类食物被人体吸收后有助于人体血液、肌肉组织的生长。蔬菜、瓜果、芋类、菌菇类、海带等富含维生素和矿物质的食物,这类食物有助于人体的营养平衡以预防肝脏疾病。
如何治疗
  治疗上主为脾切除及分流或断流术;对症及支持疗法。肝功能受损者,给予保肝治疗。为了预防门脉高压引起的上消化道出血,可应用钙离阻滞剂心痛定,每次10~20mg,每日3次,或β受体阻滞剂心得安,每次10~30mg,每日3次,使心率降低至25%左右。