皮克病(Pick’sdisease)是罕见的缓慢进展的认知与行为障碍性疾病。Pick(1892)首先描述了一组以额颞叶萎缩为病理特征的病人，表现为行为异常、失语和认知障碍等。他报道的第一例71岁男性，表现为进行性精神衰退和极严重失语，尸检发现左颞极皮质萎缩极严重;其后报道的4例特别强调病人有进行性语言障碍。
(一)发病原因 皮克病的病因尚不清。近年研究显示，高达40%的皮克病患者有家族史，多为常染色体显性遗传，提示本病与遗传因素有密切关系。 (二)发病机制 发病机制也尚未清楚，有文献报告认为，主要是侵害神经元胞体的特发性退行性变，也有学者认为，是轴索损伤后继发胞体变化。 大体病理观察脑重量减轻，女性平均1050...
1.皮克病起病隐袭，病程缓慢进展，多为中老年发病，发病年龄30～90岁，60岁为高峰，多在70岁前发病，女性较多。40%的患者有家族史，其余为散发。 2.皮克病的临床经过可分为3期(表1)，早期以明显人格改变、情感变化和行为异常为特征，表现为易激惹、暴怒、固执、情感淡漠和抑郁情绪等，渐出现行为异常、性格改变、举止...
测定脑脊液、血清中ApoE多态性、Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段，有诊断或鉴别诊断意义。 1.脑电图检查早期多为正常，少数可见波幅降低，α波减少;晚期背景活动低，α波极少或无，可有不规则中波幅δ波，少数病人有尖波，睡眠时纺锤波少，很少出现κ综合波，慢波减少。 2.CT和MRI检查可见特征性局限性额叶和(或)颞...
皮克病主要应与Alzheimer病鉴别，二者均发病隐袭，进展缓慢，临床上有许多共同点。最具有鉴别意义的是进行性痴呆症状在病程中出现的时间顺序，AD早期出现遗忘、视空间定向力和计算力受损等认知障碍，社交能力和个人礼节相对保留;皮克病早期表现为人格改变、言语障碍和行为障碍，空间定向力和记忆力保存较好，晚期才出现智能衰退...
随病情发展，除明显痴呆(认知障碍)外，患者的常见合并有失语、抑郁症、严重的精神行为异常等。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染等。 1.痴呆(dementia)是指在意识清醒状态下，出现的已获得的职业和社会活动技能减退和障碍，认知功能下降，记忆力减退和丧失，视空间技能损害，定向力、计算力，判断力等丧失，并相继出现...
护理 (1)置于安静环境，专人照顾其生活及饮食。 (2)呆滞少动者应鼓励其适当活动，有抑郁症状者严防其自杀，兴奋躁动者防其伤人及毁物。 (3)对进食困难者给予鼻饲，应给予营养丰富、易于消化的食物。 (4)对卧床者定期翻身擦背，防止压疮发生。 (5)鼓励患者参加一些力所能及的活动。 预后 病程为进行性衰...
(一)治疗 目前尚无有效疗法，主要是对症治疗。乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对有攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者，可谨慎地使用小量苯二氮卓类、选择性5-HT再摄取抑制剂、精神安定剂和普萘洛尔(心得安)等。有条件者可住院治疗，或由经培训的照料者给予适当的生活、行为指导及对症处理。 (二)预后 病程5～10年，很...
