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皮肤淋巴肉芽肿病
疾病概述
  皮肤淋巴肉芽肿病(cutislymphogranulomatosis)大多数报告的皮肤霍奇金病,实际上是A型淋巴瘤样丘疹病。同义名Hodgkin淋巴瘤(Hodgkinlymphoma),Hodgkin肉芽肿(Hodgkingranuloma),Hodgkin副肉芽肿(Hodgkinparagranuloma),Ho...
疾病病因
  (一)发病原因  本病病因尚不清楚。有下列一些看法:  1.病毒感染与患者密切接触的人发病率高,Lerine等提出患者血清中EB病毒抗体效价增高,认为与EB病毒感染有关,但尚无确切证据:  2.射线影响原子弹爆炸区居民的发病率较其他区居民高4倍;  3.可能与其他型ML、多发性特发性出血性肉瘤或白血病有关;  4....
主要症状
  患者常诉浅表淋巴结或淋巴结群特别是在颈部呈无痛性进行性肿大,伴乏力、食欲不振、消瘦、不规则低热、盗汗和瘙痒。晚期可累及任何器官。因颈和腋部淋巴结肿大,可压迫臂神经丛而引起咳嗽、呼吸困难、上腔静脉综合征、言语困难等症状。脾脏受累可引起腹部不适、消化不良、恶心、呕吐和因脾功能亢进所产生症状。累及骨骼者可引起骨折、突眼、...
疾病检查
  1.血象白细胞正常或明显增加,中性粒细胞增加,淋巴细胞相对减少。约1/5患者嗜酸粒细胞增加。单核细胞稍增加。早期常无贫血,晚期则有明显贫血,大多为髓性,偶或为溶血性并伴抗人球蛋白试验阳性。  2.骨髓象中幼粒细胞和巨核细胞常增加,浆细胞和嗜酸粒细胞也可能增加。  3.其他血沉稍增快,基础代谢率常增加(10%~20%...
鉴别诊断
  1.淋巴瘤样丘疹病呈良性经过,皮损为泛发性复发性丘疹或丘疹坏死性自愈性发疹。组织学上呈楔形,亲表皮性浸润和大的非典型性(RS样)细胞。免疫组化表型通常CD30,CD15-和CD45R,大多数病例表达T细胞抗原。  2.蕈样霉菌病霍奇金病无表皮内单个或多数聚集的淋巴细胞。  3.间变性大细胞(CD30)T细胞淋巴瘤呈...
并 发 症
  累及骨骼者可引起骨折、突眼、脊髓受压和瘫痪。中枢神经系统受累可致偏瘫。累及肝脏可引起黄疸和肝性昏迷。泌尿生殖系统受累可引起尿毒症。患者因细胞免疫低下,易招致病毒、细菌和念珠菌感染。由于细胞免疫功能低下,至少约15%患者发生带状疱疹。
疾病预防
  皮肤淋巴肉芽肿病发生的机制非常复杂,感染只是其中一个外在因素,目前也没有发现淋巴瘤有传染的倾向性和群发性。因此,作为淋巴瘤患者的亲属,淋巴瘤的发病风险并不会明显高于普通人群。注意预防感染是关键。    减少环境污染、保持良好的生活习惯、对机体的某些慢性炎症性疾病及时治疗、改善机体的免疫功能,不仅可能减少淋巴瘤的发病...
如何治疗
  (一)治疗  限局性损害X线放射治疗。亦可试用PUVA疗法。晚期患者常用联合化疗。       全部检查结束后,医生会根据病情和病理类型决定是否开始治疗、采用何种治疗方案、大概的治疗计划等。此时,主管医生与患者、家属之间的沟通非常重要,双方需要坦诚的谈论病情、治疗方案、剂量、大概的治疗计划、费用、有效率、可能的不良...
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