佩吉特病样网状细胞增生症，又名局限性亲表皮性网状细胞增生症(localizedepidermotropicreticulosis)或Woringer-Kolopp病。1931年Ketren和Goodman描述了一种临床上类似MF，显然属上皮起源的多发性皮肤损害。1939年Woringer和Kolopp报告了1例6岁...
(一)发病原因 病因尚不明确。 (二)发病机制 发病机制还不清楚。本病罕见。国外报道20例，男性多见。国内报告1例，老年女性，皮疹累及外阴及腋部。以后又见1例局限于下肢的中年男性患者。 可分为2型，组织学上二者相同，但临床经过完全不同。
可分为2型，组织学上二者相同，但临床经过完全不同。 1.Woringer-Kolopp型为局限性亚型。呈淡红到淡褐色单发性斑块，主要位于四肢，如多于1个损害，则损害有侵犯掌跖倾向。常在数月数年中，损害逐渐增大，大小可超过10cm。有些病例损害时好时犯持续多年。20%的患者发病年龄小于15岁。本病的特点为损害持续时...
佩吉特病样网状细胞增生症检查： 组织病理：两型均见大的非典型T细胞，呈高度亲表皮性浸润，单个或成巢状，类似Paget病。表皮内淋巴细胞中，可见多数非典型性核丝分裂。 免疫组化：典型损害同典型MF，表现为CD4+，CD3+，CD5+和CD8-。
局限性亚型，应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块，类似其他淋巴瘤或白血病的斑块和结节。由于临床上缺乏湿疹性损害，可排除MF。蕈样真菌病(mycosisfungoides，MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤。又称蕈样肉芽肿(granulomafungoides)，是一种向上皮性皮...
1.Woringer-Kolopp型为局限性亚型。呈淡红到淡褐色单发性斑块，主要位于四肢，如多于1个损害，则损害有侵犯掌跖倾向。常在数月数年中，损害逐渐增大，大小可超过10cm。有些病例损害时好时犯持续多年。20%的患者发病年龄小于15岁。本病的特点为损害持续时间长罕见发展为系统性淋巴瘤。 2.Ketron-...
目前尚没有可靠预防方法！ 发病原因和发病机制尚不明确！本病罕见。国外报道20例，男性多见。国内报告1例，老年女性，皮疹累及外阴及腋部。以后又见1例局限于下肢的中年男性患者。可分为2型，组织学上二者相同，但临床经过完全不同。本病罕见。
佩吉特病样网状细胞增生症治疗： (一)治疗 局限性者最好用X线治疗或切除。泛发性者可用PUVA联合维A酸类或干扰素α治疗。 (二)预后 局限型放射治疗后可长期缓解，全身型者病情进展快，多在3个月～2年内死亡。 (三)积极定期参加身体体检。发现疾病及时治疗是关键。
