皮肤骨髓纤维化(Cutaneousmyelofibrosis)又称皮肤髓外造血(cutaneousextramedullaryhematopoiesis，CEH)为一慢性髓增生病，其特点为骨髓内有缺陷的多潜能细胞克隆性增生。骨髓内非典型巨核细胞过多生产和早死产生大量血小板衍生的生长因子，后者为一种对成纤维细胞增生和...
原发骨髓纤维化患者，造血系统的改变最为显著。由于髓外造血也可累及其他器官系统。 研究表明原发骨髓纤维化患者髓系细胞由克隆性干细胞分化。但是，骨髓成纤维细胞、T细胞是多克隆的。过度骨髓纤维化的病因仍不清楚。血小板、巨核细胞和单核细胞是分泌多种细胞因子，如转化生长因子β(TGF-β)、血小板来源的生长因...
新生儿可见出血性紫癜疹和紫黑浆果松饼综合征(blueberrymuffinsyndrome)。出血性紫癜特点为新生儿掌跖部出现小的淡红色斑疹，而无特殊临床疾病。皮疹为胚胎发育期生理性真皮红细胞生长的残留损害。在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色丘疹，通常在4～6周内消退。 成人皮损为...
组织病理：呈斑片状血管周围和附件周围浸润或弥漫性浸润，位于疏松黏液样基质中，真皮网状层可见大量血管。浸润由红细胞生成细胞、髓样细胞和巨核细胞，或红细胞生成细胞和髓样细胞或仅髓样细胞构成。高倍镜下见成簇有核红细胞和暗而固缩的球形核和鲜红嗜酸性玻璃样胞浆。用Leder染色可证实不同成熟期的髓样细胞。用第八相关因子抗原能...
组织病理：呈斑片状血管周围和附件周围浸润或弥漫性浸润，位于疏松黏液样基质中真皮网状层可见大量血管。浸润由红细胞生成细胞、髓样细胞和巨核细胞或红细胞生成细胞和髓样细胞或仅髓样细胞构成。高倍镜下见成簇有核红细胞和暗而固缩的球形核和鲜红嗜酸性玻璃样胞浆。用Leder染色可证实不同成熟期的髓样细胞。用第八相关因子抗原能够标...
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本病无特殊预防措施早发现早诊断是本病防治的关键，平时应注意： 1、早睡早起，运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能，亦易激动生火，招致外感内伤。 2、保持心境平和。春季忌怒，处事勿过于急躁，要时常保持心境平和。 3、戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障，诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋，有些...
(一)治疗 主要治疗骨髓纤维化或真性红细胞增生。减轻髓外造血的临床症状。 (二)预后 在紫黑浆果松饼综合征的新生儿出生后期间出现的稍高起的紫红色或暗蓝色丘疹，通常在4～6周内消退。
